بنیاد بیماری های نادر ایران

افزایش فشار خون ریوی

افزایش فشار ریوی عبارت است از افزایش ممتد فشار شریان ریوی( PAP) بیشتر از ۲۵ میلی متر جیوه در حالت استراحت (نرمال ۱۰-۲۰میلی متر جیوه) یا افزایش بیش از ۳۰ میلی متر جیوه در حالت فعالیت) نرمال ۲۰-۳۰ میلی متر جیوه ( این فشارها به صورت مستقیم و همانند فشار خون سیستمیک قابل اندازه گیری نیستند و باید از طریق فشار سنج داخل سرخرگی هنگام انژیوگرافی  اندازه گیری شوند. در صورت نبود این اندازه گیری ها، شناخت بالینی شرایط بیمار، تنها شاخص هیپرتانسیون ریوی است .هیپرتانسیون ریوی به دو فرم اولیه و ثانویه تقسیم می شود. هیپرتانسیون ریوی ثانویه معمولا نتیجه بیماری قلبی یا ریوی است(مانند: بیماریهای مزمن انسدادی ریوی، پلورال افیوژن) علل هیپرتانسیون ایدیوپاتیک ناشناخته است .

fesharr

شیوع و همه گیری شناسی

بیشتر در بالغین جوان ۳۰-۴۰ ساله رخ می دهد. در زنان بیشتراز مردان وجود دارد. شرایط پیشرونده منجر به نارسایی قلب راست و دیس پنه شدید می شود. فشار خون ریوی اولیه جزء بیماریهای نادر بوده و میزان بروز آن ۲ تا ۳ در یک میلیون نفر تخمین زده می شود. این بیماری در کودکان تظاهر پیدا کرده و در زنان سه برابر مردان مشاهده  میشود. از کل بیماران  افزایش فشار ریوی ۹۵-۹۰درصد ثانویه و ۱۰-۵درصد اولیه میباشد .

علت بیماری

علت فشار خون اولیه نامشخص  میباشد. فشارخون ریوی ثانویه زمانی است که فشارخون ریوی در اثر بیماری دیگری ایجاد شود که علل شایع آن ،مشکلات تنفسی مانندبی ماریهای انسدادی مزمن ریوی (آمفیزم و برونشیت مزمن) هستند. علل دیگر شامل نارسایی احتقانی قلب، نقص مادرزادی قلب، وجود لخته در عروق ریوی، ایدز(سندرم نقص ایمنی مادرزادی)، سیروز(یک نوع بیماری کبدی مزمن)، لوپوس ،فیبروز ریوی (شرایطی که باعث ایجاد اسکار در ریه می شود) و داروهایی خاص است. هر دو نوع فشارخون ریوی(اولیه و ثانویه) معمولاً دائمی هستند و درمان تنها باعث کاهش علایم و بهبود زندگی بیمار  میشود.

feshar

علایم ناشی از بیماری

بیماران با مشکل خفیف معمولا بدون علامت هستند. در فرم متوسط تا شدید علامت اصلی و معمولا تنها علامت تنگی نفس است. تنگی نفس ابتدا هنگام فعالیت و بعدا در زمان استراحت نیز ظاهر می شود. درد زیر جناغ شایع است که در ۵۰ – ۲۵% بیماران دیده می شود. سایر علائم شامل خستگی، سنکوب، درد قفسه سینه مشابه آنژین، تپش قلب، ضعف عضلانی، سرفه غیر موثر، علائم نارسایی طرف راست قلب شامل ادم محیطی ،آسیت ،اتساع  وریدهای گردنی، احتقان کبد، رال و سوفل قلبی، قاشقی شدن انگشتان  میباشند .

هنگامیکه بیماری پیشرفت کرد، علایم بدتر می شوند و می تواند شامل علایم زیر باشد:

  • تنگی نفس همراه یا بدون انجام فعالیت
  • خستگی
  • سرگیجه
  • درد یا احساس فشار در قفسه سینه
  • ضربان قلب سریع
  • علایم فشارخون ریوی معمولاً باعث محدودیت در ورزش و انجام فعالیت ها میشود.

روش تشخیص

گرفتن تاریخچه نشان  میدهد که بیماری ممکن است خانوادگی باشد (تاریخچه مثبت خانوادگی) مواجهه با کوکائین ،متاآنفتامین الکل و سیگار از یافته های مثبت به نفع بیماری هستند. ارزیابی کامل تشخیصی شامل تاریخچه، معاینه فیزیکی ،رادیوگرافی مطالعه عملکرد ریوی ،الکتروکاردیوگرام ، اکوکاردیوگرام، اسکن تهویه / پرفیوژن و کاتتریزاسیون قلبی می باشد. ارزشمند ترین روش تشخیصی کاتتریزاسیون قلبی است .

درمان

هدف از درمان برطرف کردن اختلال قلبی یا ریوی است. اکثر بیماران با هیپرتانسیون ریوی اولیه درمان شناخته شده ای ندارند .با درمان حمایتی و تجویز اکسیژن هیپوکسی کاهش پیدا می کند. در بیماران با نارسایی شدید بطن راست با سیر پیشرونده بیماری ،در حالت  استراحت نیز به اکسیژن نیاز است .اکسیژن درمانی مناسب، انقباض عروق را معکوس  میکند و هیپرتانسیون ریوی را در زمان کوتاهی کاهش می دهد. درصورت وجود مشکلات قلبی درمان شامل محدودیت مایعات، داروها ی مدر برای کاهش تجمع مایع است و گلیکوزیدهای قلبی (دیژیتال ها ) به منظور بهبود عملکرد قلب نیز مورد استفاده قرار  میگیرند.

مراقبت های لازم

نارسائی قلبی  معمولا”  به شکل مزمن بروز پیدا  میکند و دو وضعیت اصلی وجود دارد که باعث بروز بیماری قلبی حاد کمی می گردند که عبارتند از آمبولی ریه و سندروم  دیسترس تنفسی مزمن ARDS در نارسائی قلبی مزمن عموماً هیپر تروفی بطن راست RVH وجود دارد  و در نارسائی  قلبی حاد عمدتا” اتصاع بطن راست اتفاق می افتد.

اهداف اصلی اقدامات پرستاری عبارتند از: شناسایی بیماران در معرض خطر هایپرتانسیون ریوی بیماران پرخطر شامل گروههای زیر می باشند: بیماران مبتلا بیماریهای انسدادی مزمن ریوی آمبولی ریوی، بیماریهای مادرزادی قلب و دریچه میترال، بیمار باید مانیتورینگ شود و پالس اکسیمتری داشته باشد ،ABG  به منظور پایش گازهای خون شریانی انجام شود .اکسیژن طبق دستور تجویز شود و بیمار آموزش لازم را در مورد استفاده از اکسیژن ببیند. داروها طبق دستور تجویز شوند و علائم نارسایی بطن راست کنترل شوند.

احتیاطاتی که بیمار باید موقع مصرف اکسیژن رعایت

کند: سیگار نکشد، جریان اکسیژن را در سطح بالاتری از آنچه تجویز شده قرار ندهد سیستم اکسیژن ۳۰ سانتی متر از منابع حرارتی دور باشد. علامت سیگار کشیدن ممنوع در ناحیه مصرف اکسیژن نصب شود. مطمئن باشد که وسایل الکتریکی در نواحی منبع اکسیژن به زمین متصل است. از راههای بهبود اکسیژن رسانی استفاده کند. بدلیل دریافت اکسیژن بهداشت دهان را به خوبی حفظ کند. تمام وسایل مراقبت تنفسی را به طور مناسب تمیز کند. در مصرف آنتی کواکولان ها آموزش های لازم جهت پیشگیری از خطر خونریزی داده شود .

پیش آگهی

بیماران در هیپر تانسیون ریوی پیش آگهی ضعیف تری دارند وکمتر به درمانهای دارویی پاسخ میدهند.بیماریهای ریوی باعث بروز تغییرات فیزیولوژیکی که با گذشت زمان باعث هیپر تروفی بطن راست میشود.وریه ها نمی توانند اکسیزن کافی دریافت کنندودر نتیجه سبب هیپوکسی و هیپرکاپنه وتهویه ی ناکافی میشوند.

دیدگاهتان را بنویسید