بنیاد بیماری های نادر ایران

بلوک مادرزادی قلبی

شایع ترین نوع بلوک قلبی در کودکان، بلوک کامل مادرزادی است که اغلب به علت  آسیب اتوایمون سیستم  هدایتی قلب جنین توسط آنتی کرهای مادر مبتلا به لوپوس اریتماتوسیستمیک (آشکار یا بدون علامت)میباشد. گرچه افراد مبتلا ممکن است بدون علامت باشند ولی احتمال عوارض جدی و کشنده منجمله سنکوپ و مرگ ناگهانی همواره وجود دارد. در این بیماری بافت هدایتی قلب دچار مشکل می باشد در نتیجه با اختلال در فعالیت الکتریکی انقباضات قلبی بصورت نامنظم بوده و انقباض های نابه جای بطنی یا دهلیزی در بیمار مشهود است .

endocarditis

اسامی دیگر

AV.block

شیوع و همه گیری شناسی

بلوک مادر زادی قلب خوشبختانه یک پدیده نادر است و تنها در ۵-۱% مادرانی که دچار لوپوس اریتماتوس هستند اتفاق می افتد اگر چه این شرایط تهدید کننده در بین مادرانی که یک کودک مبتلا به این بیماری دارند ۵ برابر بیشتر از سایرین است .آمارها نشان  میدهد %۱۸مادرانی که یک کودک مبتلا دارند در حاملگی بعدی نوزادی با بلوک کامل قلبی به دنیا می آورند. میزان شیوع این بیماری در حدود ۱ نفر در هر ۱۷۰۰۰ نفر در سال ۱۹۷۰ بوده است و بعد از آن این میزان به ۱نفر در هر ۱۱۰۰۰ کاهش یافته است .

علت بیماری

آنتی بادی های پاتوژنیک که باعث بلوک کامل مادرزادی قلب  میشوند، باعث تخریب در ساختار گره دهلیزی بطنی قلب و همچنین باعث رسوب کلسیم در بافت گره پیشاهنگ قلبی یا گره سینوسی دهلیزی می شوند. مطالعات بافت شناسی در روی قلب این بیماران وجود آنتی بادیهای مخرب را در بافت قلب نشان  میدهند.برخی بیماریهای که در دوران حاملگی اتفاق می افتند میتوانند باعث بلوک کامل قلبی مادرزادی در جنین شوند. همچنین بعضی از نقایص مادرزادی قلبی در جنین نیز میتوانند باعث بروز بلوک کامل قلبی در جنین شوند. این نقایص مشکلات ناشی از نقص ساختاری در قلب  میباشند که در حین تولد وجود دارند. اغلب دلایل بروز این نقایص برای پزشکان مشخص نیست .

علایم ناشی از بیماری

  •  سر گیجه شدید
  • تنگی نفس
  • درد قفسه سینه
  • کاهش فشار خون
  • سبکی سر
  • رنگ پریدگی
  • تعریق
  • کاهش ضربان قلب
  • کاهش سطح هوشیاری

روش تشخیص

تشخیص با اخذ شرح حال از سوابق خانوادگی و معاینه قلبی بیمار مطرح گردیده و در نهایت با نوار قبلی و مونیتور ضربان قلبی همراه با اکو کاردیوگرافی تایید  میگردد .

درمان

درمان قطعی برای این بیماری هنوز موجود نیست لذا درمان به شکل حمایتی بوده و در مراحل پیشرفته باطری قلبی کارگذاشته  میشود .

مراقبت های لازم

مواردی مانند سن حاملگی در میزان احتمال زنده ماندن نوزادان تاثیر دارد در این نوزادان هرچقد سن جنین در هنگام تولد بیشتر باشد میزان مرگ و میر درآنان کمتر است و نوزادان با تولد زودرس میزان مرگ و میر بالایی دارند. بهترین روش جهت قضاوت در رابطه با تحمل بیمار نسبت به ورزش ایزومتریک، تست ورزش است. بیماران با بلوک مادرزادی گاهی با شدت حداکثر، فعالیت می کنند که توصیه نمی شود. ورزش ایزومتریک شدید نیز هر چند اغلب تحمل می شود اما غیر عاقلانه است و در کل انجام فعالیت ورزشی با شدت زیاد توصیه نمی شود.

پیش آگهی

در بلوک کامل میزان مرگ و میر حدود ۲۰% است در بین نوزانی که زنده میمانند ۶۰% یا بیشتر از آنها نیاز به پیس میکر دایمی قلب دارند. تا به حال درمانی برای این بیماری وجود ندارد .

دیدگاهتان را بنویسید