بنیاد بیماری های نادر ایران

سارکونیدوز

سارکوئیدوز ،بیماریی است که قسمت های متعددی از بدن را درگیر می کند. این بیماری یک اختلال مولتی سیستم با منشاء نامعلوم می باشد و توسط التهاب گرانولوماتوز غیرکازفیه (Noncaseating Granuloma) در محل های درگیری مشخص  میگردد . خستگی و کاهش وزن و فقدان انرژی، جزو علایم عمومی این بیماری است. اما بیماری روی قلب، سیستم تنفسی، پوست، چشم و کبد و طحال هم اثر می گذارد.

sarkaedoz

شیوع و همه گیری شناسی

این بیماری یک بیماری التهابی سیستمیک است که به علت نامشخص ایجاد  میگردد در سراسر دنیا از هر ۱۰۰۰۰۰ نفر۲۰ نفر به سارکوئیدوز مبتلا  میشود و این در حالی است که ژاپنی ها بخصوص، زنان ژاپنی درسنین بالای۴۰ سال نسبت به سایر جمعیت دنیا ریسک ابتلا به سارکوئیدوز و بخصوص سارکوئیدوز قلبی دارند. عمومی ترین تظاهرات آن در ۸۰% موارد ریوی است اما می تواند با درگیری سایر ارگانها مانند پوست، غدد پاروتید، طحال ،کبد، درگیری سیستم اعصاب مرکزی، استخوان و یووئیت، غدد لنفاوی و قلب نیز تظاهر یابد. در ۵۰% بیماران مبتلا به سارکوئیدوز درگیری قلب نیز دیده شده است. زنان قدری بیش از مردان مبتلا می شوند .تخمین زده می شود شیوع آن در محدوده ۱ تا۴۰ مورد در هر ۱۰۰۰۰۰ نفر باشد میزان شیوع سالانه تنظیم شده براساس سن ۵/۳۵ مورد در هر ۱۰۰۰۰۰ نفر برای آفریقایی آمریکاییها و ۹/۱۰در هر ۱۰۰۰۰۰ مورد برای سفیدپوستان است.

sarkaaa

علایم ناشی از بیماری

درگیری موضعی قلب یکی از شدیدترین تظاهرات سارکوئیدوز بوده و ممکن است سبب تهدید زندگی فرد ومرگ وی گردد .علائم بالینی سارکوئیدوز قلبی بستگی به محل و وسعت ضایعات التهابی گرنولوماتو دارد و می تواند با تظاهرات آریتمی، اختلالات هدایتی و نارسایی احتقانی قلب خود را نشان دهد.

سارکوئیدوز یک بیماری سیستمیک است که با ایجاد  گرانولومهای بدون کازئوم به علت یا به عللی که هنوز دقیقا شناخته نشده اند ،مشخص می شود. به این جهت، برخلاف بیماری هایی که منشاء آنها معلوم است، در تعریف آن با اشکال روبه رو می شویم .انجمن بیماری های ریه آمریکا همراه با انجمن بیماری های ریه اروپا و انجمن جهانی سارکوئیدوز تعریف توصیفی زیر را پیشنهاد کرده اند. سارکوئیدوز یک اختلال چند ارگانی سیستم به علت (یا علل) ناشناخته است. معمولا جوانان یا بالغین میان سال را مبتلا می کند و غالبا با لنفادنوپاتی در ناف ریتین و انفیلتراسیون در ریه و ضایعات پوست و چشم تظاهر می کند. کبد، طحال، غدد لنفی ،غدد بزاق، قلب، سیستم عصبی، عضلات، استخوان ها و سایر اعضاء نیز ممکن است مبتلا شوند.

آغاز سارکوئیدوز ممکن است به صورت حاد و آشکار و یا نهفته و با تظاهرات خفیف همراه باشد. شکل حاد با علایم عمومی و موضعی شدید بروز  میکند و سیر آن معمولا  کوتاهتر(چند ماه یا حدود  یک سال)است و خود به خود با درمان به طرف بهبود و ضایعات و یا به طرف ازمان تثبیت میرود.

یافته های بالینی دیگر شامل کاهش حجم اجبار بازدمی ،ظرفیت حیاتی، و ظرفیت انتظار هستند. آنمی، لنفوسیتوپنی ،بالارفتن میزان رسوب اریتروسیت ،افزایش تست های عملکرد کبدی ،هایپرکلسمی، و نفروپاتی هایپرکلسمیک نیز از یافته های معمول هستند.

sarkaidiz

غدد لنفاوی آنها ممکن است متورم شده و شما متوجه توده هایی در زیر بازو، در گردن و یا در کشاله ران شوید. پزشک ممکن است متوجه تورم غدد لنفاوی در ناحیه قفسه سینه در زمان مشاهده عکس قفسه سینه شما بشود .

پوست: شما ممکن است توده های کوچکی را درست در

زیر پوستتان حبس کنید. همچنین ممکن است یک راش (لکه)ارغوانی رنگ و برجسته بر روی بینی، گونه ها، چانه و گوشها ایجاد شود. به این لکه ،lupus  pernio گفته می شود.اریتم نودوزا نیز حالتی است که باعث ایجاد توده های قرمز و گردی اغلب در ساق پا می شود. این مساله ممکن است در واقع شروع بیماری سارکوئیدوز باشد و شایعترین نوع ضایعات پوستی در سارکوئیدوز می باشد.

چشمها: سارکوئیدوز می تواند باعث التهاب چشمها و در نتیجه تاثیر بر روی دید شما شود. چشمها معمولا قرمز و دردناک  میشوند. اگر شما مبتلا به سارکوئیدوز هستید و علایم چشمی در شما بروز کرد، حتما به پزشک مراجعه کنید

قلب: سارکوئیدوز باعث کند شدن کار قلب و یا منظم شدن ان می شود. آسیب به ریه ها که به علت سارکوئیدوز ایجاد شده می تواند تغییراتی در سمت راست قلب ایجاد کرده و آن را بزرگ نماید. این مساله می تواند در صورت عدم درمان باعث نارسایی سمت چپ قلب نیز شود. معمولا سارکوئیدوز باعث بزرگی قلب  میشود که به آن کاردیومیوپاتی می گویند. این مساله به این معناست که قلب شما نمی تواند مثل قبل، قوی و موثر کار کند و به همین علت شما دچار تنگی نفس می شوید .

اعصاب: سیستم عصبی شما ممکن است به چندین روش در سارکوئیدوز درگیر  میشود. این بیماری می تواند باعث بروز سردرد ،مشکل در بلع، افتادگی صورت، نوعی مننژیت و مشکلات بینایی و شنوایی گردد. همچنین ممکن است بی حسی، احساس مورمور کردن و خواب رفتگی در صورت، دستها و پاهای شما ایجاد شود. در موارد نادر حتی ممکن است تشنج و یا سکته نیز بروز کند.

کلیه ها : سارکوئیدوز تاثیر زیادی بر روی کلیه ها دارد .

انسداد مجاری اشک و ضایعات آن باعث اشک ریزش می شود. بیمار ممکن است از آنوسمی شکایت داشته باشد.

عوارض ناشی از این بیماری شامل:

  • عفونت قارچی ریه
  • آب سیاه و کوری چشم (به ندرت)
  • سنگ کلیه به علت افزایش کلسیم خون و یا ادرار
  • پوکی استخوان و دیگر عوارض ناشی از مصرف کورتیکواستروئیدها برای مدت زمان طولانی
  • پرفشاری خون ریوی
  • ناباروری در مردان

علت بیماری

در حالی که علت سارکوئیدوز مشخص نیست، عوامل ژنتیکی، عفونی و محیطی ممکن است در بروز بیماری دخالت داشته باشند. ویروس اپشتن بار ،کوکساکیB، پروپیونه باکتریوم آکنه، گونه های مایکوباکتریوم، آلومینیوم، زیرکونیوم، خاک رس و گرده درخت کاج همگی مثال هایی از عوامل مسبب این بیماری هستند.

 روش تشخیص بیماری

چون علت سارکوئیدوز نامشخص است لذا بیماری وقتی که یافته های بالینی و رادیولوژیک منطبق با آن همراه با مدارک بافت شناسی که نشانه گرانولوم غیر کازفیه در بیشتر از یک ارگان وجود داشته باشد به صورت مطمئنی تائید میگردد مشروط به اینکه علل

شناخته شده دیگری که سبب بیماری گرانولوماتوز  میگردند یافت نگردد. تشخیص با مشاهدۀ رادیوگرافی غیرطبیعی قفسۀ صدری و یا افزایش آنزیم مبدل آنژیوتانسین ،لیزوزیم یا کلسیم سرم تائید م یشود. چهار هدف بررسی تشخیصی برای بیماران سارکوئیدوز عبارتند از ۱)تایید هیستولوژیکی بیماری ،۲)ارزیابی وسعت و شدت درگیری عضو ،۳) ارزیابی این مسئله که آیا بیماری ثابت است یا احتمال پیشرفت دارد ،۴) تشخیص این که درمان برای بیمار مفید خواهد بود یا نه. مطالعات ابتدایی شامل سابقه و آزمایش فیزیکی،  آزمونهای عملکرد ریوی، شمارش کامل سلولهای خونی، خصوصیات شیمیایی سرم، و تست پوستی توبرکولین هستند. برای اثبات تشخیص سارکوئیدوز باید  یافتههای بالینی و رادیولوژیک با مدرک بافتی یعنی گرانولم های متشکل از سلول های  اپیتلیوئید بدون کازئوم همراه باشند. علایم بالینی سارکوئیدوز ممکن است بسته به نژاد بیمار و مزمن بودن بیماری، محل، وسعت درگیری عضو، و فعالیت گرانولوم به شی وههای مختلفی بروز کند.

علایم غیر اختصاصی از قبیل تب، خستگی ،ناخوشی و کاهش وزن ممکن است در یک سوم بیماران مبتلا به سارکوئیدوز رخ دهد .

درمان

برای بسیاری از بیماران، درمان سیستمیک ضروری نیست و تصمیم برای درمان سیستمیک بین مراکز درمانی مختلف است ،کورتیکواستروئیدها تکیه گاه اصلی درمان هستند اما دوز مناسب آن ها مشخص نیست .کورتیکو استروئیدها علایم را تخفیف  میدهند و از تشکیل گرانولوم ها جلوگیری و میزان آنزیم آنژیوتانسین کانورتینگ را به حال طبیعی درمی آورند .کورتیکواستروئیدها درمان اصلی بیماری بوده و در افرادی که تهدید به نارسائی عضوی هستند یا بیماری در حال پیشرفت دارند مورد استفاده قرار  میگیرد .درمان با کورتیکواستروئیدها ممکن است در ابتدا مؤثر باشد، اما عود شایع است. درمان طولانی مدت، استفاده از متوترکسات یا آزاتیوپرین را ایجاب می کند .درمان با کورتیکواستروئیدها ممکن است در ابتدا مؤثر باشد، اما عود شایع است. درمان طولانی مدت، استفاده از داروهای دیگری از جمله متوترکسات یا آزاتیوپرین را ایجاب می کند.

پیش آگهی

سیر و پیش آگهی این بیماری با چگونگی آغاز و وسعت آن مطابقت دارد. آغاز حاد با اریتماندوزوم یا لنفادنوپاتی ناف ریتین بدون علامت، حاکی از محدود شدن خود به خود آن است اما چنانچه آغاز آن نهفته باشد و به ویژه اگر چند عضو غیر از ریه مبتلا شوند به فیبروز ریه و فیبروز اعضا منجر خواهد شد. سیر بالینی بسیار متغیر بوده و میزان مرگ و میر از ۱تا ۵ درصد می باشد .

مراقبت های لازم

  • در معرض گرد و غبار و مواد شیمیایی که ممکن است به ریه ها آسیب برسانند، قرار نگیرید.رژیم متعادل داشته باشید. به مقدار زیاد میوه جات و سبزیجات و غلات را مصرف کنید.
  • روزانه۸ تا ۱۰لیوان آب مصرف کنید
  • ۶ تا ۸ساعت در شب بخوابید.
  • مرتب ورزش کنید.
  • وزن خود را متعادل کنید.
  • مصرف زنجبیل و روزماری مفید است.
  • برای کاهش استرس می توانید از ویتامی نهای گروه B استفاده کنید.
  • ماساژ گرمایی نیز برای این بیماران خوب است.
  • ماساژ با روغن های تسکین دهنده مثل روغن روزماری ،کاج و یا اکالیپتوس
  • بیماران مبتلا به سارکوئیدوز نباید در معرض گرد و غبار و مواد شیمیایی که ممکن است به ریه ها آسیب برسانند، قرار بگیرند .

دیدگاهتان را بنویسید