بنیاد بیماری های نادر ایران

سندرم بهجت

سندرم بهجت( BS)یا بیماری بهجت یک واسکولیت (التهاب عروق خونی)سیستمیک با علت ناشناخته است که با زخم های عودکننده دهان و ناحیه تناسلی و درگیری چشم، مفاصل، پوست، عروق و سیستم ایمنی همراه است. سندرم بهجت به افتخار یک پزشک ترک به نام پروفسور دکتر هولوسی بهجت که این بیماری را در سال ۱۹۳۷ شرح داده است، به نام او نامیده شده است.

behjatt

شیوع و همه گیری شناسی

 سندرم بهجت در برخی مناطق دنیا بیشتر دیده می شود. توزیع جغرافیایی سندروم بهجت با مسیر جاده تاریخشی ابریشم تطابق دارد. این بیماری بیشتر در کشورهای خاور دور، خاور میانه و مدیترانه ای مانند: ژاپن، کره، چین، ایران، ترکیه، تونس و مراکش دیده  میشود .

شیوع آن در جمعیت بزرگسالان ژاپن ۱ نفر از هر ۱۰ هزار نفر جمعیت و در ترکیه ۱ تا ۳ نفر از هر ۱۰۰۰ نفر جمعیت است. موارد اندکی نیز از آمریکا و استرالیا گزارش شده است، سندرم بهجت کودکان حتی در مناطق پر خطر نیز نادر است. معیارهای تشخیصی در ۳% بیماران مبتلا قبل از سن ۱۶ سالگی کامل  میگردد. به طور کلی، سن شروع بیماری ۲۰ تا ۳۵سالگی است. بیماری در هر دو جنس به نسبت مساوی دیده  میشود، اما افراد مذکر به بیماری شدیدتری دچار می شوند .

علت بیماری

علت بیماری ناشناخته مانده است (ایدیوپاتیک). استعداد ژنتیکی می تواند باعث ابتلای فرد به بیماری شود. در حال حاضر هیچ محرک آغازگری برای ایجاد بیماری شناخته نشده است.

تحقیقات وسیعی بر روی علل ایجاد و درمان بیماری در مراکز علمی گوناگون در دست انجام است. هیچ الگویی که بیانگر ارثی بودن سندرم بهجت باشد وجود ندارد، اما برخی عوامل مستعد کننده ژنتیکی شناخته شده است .بیماری خصوصاً در بیماران مدیترانه ای یا خاوردور با عامل مستعدکننده ژنتیکی(  ۵HLA-B) همراه است. مواردی از بیماری در افراد یک خانواده گزارش شده است.

علایم ناشی از بیماری

زخمهای دهانی(آفت): این ضایعات اغلب اوقات وجود دارند. زخمهای دهانی در دو سوم بیماران دیده  میشود. اکثر کودکان به زخمهای کوچک و متعددی دچار  میشوند که از سایر زخمهای دهانی شایع دوران کودکی قابل تشخیص نیستند .

زخمهای ناحیه تناسلی: در پسران زخمها بر روی کیسه بیضه و با شیوع کمتر بر روی آلت تناسلی واقع شده اند. زخمها در افراد مذکر بالغ اثر برجا  میگذارند. در دختران اکثراً دستگاه تناسلی خارجی درگیر  میشود. این زخمها مشابه آفت دهانی هستند. کودکان نابالغ است .

درگیری پوستی: ضایعات پوستی انواع گوناگونی دارند. ضایعات مشابه آکنه فقط پس از بلوغ بروز  میکنند. ضایعات برجسته ،قرمزرنگ و دردناک که ”اریتم ندوزوم“ نام دارند در ناحیه تحتانی پاها دیده می شوند. این ضایعات در هنگام بلوغ بیشتر دیده می شوند.

درگیری چشمی: یکی از شایعترین تظاهرات بیماری است. در ۵۰% کل بیماران و در ۷۰% پسران دیده  میشود. دختران کمتر مبتلا می شوند .بیماری در تعداد کثیری از بیماران به صورت دو طرفه است. چشمها معمولاً در طی ۳سال نخست بیماری مبتلا  میگردند.

سیر بالینی بیماری چشمی مزمن است و گاهی اوقات تشدید  میگردد. هر دو اتاقک قدامی و خلفی چشم (یووئیت قدامی و خلفی) پس از دوره های شعله ور شدن بیماری دچار تغییراتی می شوند که کم کم باعث از دست رفتن بینایی  میشود.

درگیری مفصلی: حدود ۳۰ تا ۵۰ درصد کودکان مبتلا به سندرم بهجت به آن دچار  میشوند. معمولاً زانو، مچ پا، مچ دست و آرنج درگیر می شود. درگیری مفصلی به صورت مونوآرتیکولر (تک مفصلی)یا اولیگوآرتیکولر (درگیری کمتر از ۴مفصل) دیده می شود. این التهاب معمولاً چند هفته به طول می انجامد و سپس بدون برجا گذاشتن عارضه برطرف می شود. آسیب مفصلی بسیار نادر است .

درگیری عصبی: ندرتاً در کودکان رخ می دهد. تشنج، افزایش فشار داخل مغزی همراه با سردرد و علایم مغزی ممکن است روی دهد. انواع بسیار شدید بیماری در افراد مذکر دیده  میشود. برخی بیماران به اختلالات روانی دچار  میگردند.

درگیری عروقی: در حدود ۱۲ تا ۳۰ درصد موارد سندرم بهجت جوانان دیده می شود. ممکن است پیش آگهی نامطلوبی داشته باشد. معمولاً عروق بزرگ را گرفتار می کند. شای عترین محل درگیری ساق پاست که به تورم دردناک آن می انجامد .

درگیری گوارشی: این حالت بیشتر در بیماران خاور دور دیده  میشود. بررسی رودهها نشان دهنده زخمهای روده ای است .

روش تشخیص

هیچ آزمون آزمایشگاهی تشخیصی برای سندرم بهجت وجود ندارد. در حدود نصف کودکان مبتلا ناقل HLA-B5 هستند که موجب بیماری شدیدتری می شود. واکنش پاترجی بیانگر واکنش پوست بیماران مبتلا به سندرم بهجت به خراش پوستی با سوزن است. این حالت گاهی به عنوان یک تست تشخیصی به کار می رود؛ بدین صورت که پس از سوراخ کردن پوست با سوزن استریل در ناحیه ساعد، یک برجستگی (به صورت پاپول یا پوسچول) در طی ۲۴ تا ۴۸ ساعت بعد ایجاد می شود. این تست در ۶۰ تا ۷۰درصد بیماران مثبت است.

درمان

از آنجا که علت سندرم بهجت ناشناخته مانده است، درمان خاصی هم برایش وجود ندارد. داروهای مختلفی در درمان بیماران مبتلابه بهجت مورد استفاده قرار می گیرند. در مواردی که بیماری خفیف و محدود به آفت های دهانی یا تناسلی باشد، از درمان های موضعی استفاده می شود. داروهای کورتونی موضعی )پمادها یا کرم ها یا خمیرها( اغلب درمان ها را تشکیل می دهند. اما در مواردی که بیماری اندکی شدیدتر باشد درمان های خوراکی و تزریقی مورد استفاده قرار می گیرند. درباره هر    عارضهای دارویی خاص ممکن است برای بیمار تجویز شود، بنابراین داروهای مختلفی مانند تالیدومید، آسپرین، کلشی سین، پردنیزولون، آزاتیوپرین و اینترفرون بسته به مورد و بسته به اینکه چه مشکلی برای بیمار ایجاد شده باشد ،استفاده می شوند. دیده شده که شروع زودرس آزاتیوپرین در کنترل درازمدت بیماری بهجت تاثیرات خوبی داشته است.

مراقبت های لازم

شایعترین مشکل این گروه از بیماران زخمهای عود کننده دهان هستند که مشکلاتی را برای کودک ایجاد می کنند. این ضایعات دهانی دردناک هستند و نوشیدن و غذا خوردن را دچار اختلال می کنند .درگیری چشمی  میتواند مشکلات عدیده ای برای خانواده ایجاد کند. یکی از مشکلات اساسی زندگی جنسی بیماران، وجود زخمهای تناسلی است. این زخمها ممکن است دردناک و عودکننده باشند و در نتیجه روابط جنسی بیمار را دچار اختلال کنند .

 معاینات دوره ای برای پیگیری فعالیت بیماری و درمان و خصوصاً برای التهاب چشمی مورد نیازند. چشم بیمار باید توسط چشم پزشک متخصص در درمان یووئیت معاینه شود. فاصله بین معاینات دوره ای به فعالیت بیماری و درمان دارویی بستگی دارد.

 پیش آگهی

در حال حاضر اطلاعات جامعی درباره پیش آگهی درازمدت بیماری در کودکان در دسترس نیست. اما با اطلاعات موجود می دانیم که بسیاری از بیماران مبتلا به سندرم بهجت ممکن است احتیاجی به درمان نداشته باشند.

با این وجود، کودکان مبتلا به درگیری های چشمی، عصبی و عروقی نیاز به درمانهای ویژه و پیگیری دارند. پسران جوان در مقایسه با دختران به انواع شدیدتر بیماری مبتلا  میشوند. درگیری چشمی در چند سال نخست بیماری پدیدار  میشود.

 سندرم بهجت در موارد نادر می تواند کشنده باشد. علت چنین موارد درگیری عروقی(پارگی شریانهای ریوی یا سایر آنوریسم های محیطی)،بیماری شدید سیستم عصبی، زخمهای و سوراخ  شدگیهای گوارشی است که مخصوصاً در برخی نژادها (مانند ژاپنی ها) بیشتر دیده  میشود. معمولاً سیر بیماری دربرگیرنده  دورههایی از عود و فروکش نمودن بیماری است. به طور کلی ،با گذشت زمان از فعالیت بیماری کاسته  میشود.

دیدگاهتان را بنویسید