بنیاد بیماری های نادر ایران

سندرم مادرزادی هورنر

بیماری نادری است که تنگی یکطرفه مردمک، افتادگی پلک بالایی چشم، عدم وجود عرق و فرورفتگی کره چشم بطور همزمان در بیماران مشخص می گردد .درگیری مسیر سمپاتیک باعث ایجاد این سندروم  میشود پس میوز دارد چون عضله ی گشاد کننده ی مردمک از کار می افتد، پتوز دارند چون عضله ی مولر از کار می افتد و عدم تعریق دارند چون تعریق وابسته به سیستم سمپاتیک است و واسطه ی شیمیایی آن هم استیل کولین است. این بیماری بر اساس علت به وجود آورنده به سه نوع تقسیم  میشود.

hunur

هتروکرومی عنبیه هم در این سندروم ممکن است وجود داشته باشد یعنی اینکه عنبیه ی سمت مبتلا از سمت دیگر رنگ پریده تر است که البته این حالت در صورتی دیده  میشود که سندروم هورنر مادرزادی باشد یا اینکه در ۱-۲ سال اول زندگی رخ داده باشد.

شیوع و همه گیری شناسی 

سندرم هورنر ،اختلالی است که به ندرت جمعیت عمومی با آن مواجه  میشوند و شاید در هر شرایط سنی رخ دهد، شیوع بیماری در هر دو جنس یکسان است. در جمعیت مورد مطالعه شیوع این بیماری ۴۲۱ در ۱۰۰۰۰۰ نفر در افراد زیر ۱۹ سال و ۱ در ۶۲۵۰نفر در حاملین این بیماری تخمین زده شده است.

madarzadi-hunur-300x154

علت بیماری

سندرم هورنر یک اختلال عصبی که حاصل قطع شدن عصب فیبر که از قسمت مغز تا صورت و چشمها ادامه دارد می باشد ،شرایط متفاوتی منجر به ایجاد این وضعیت می شوند و علل آن شامل: نامشخص، ضربه، تومور مغزی ،میگرن، دردهای خوشه ای سر، پرکاری تیروئید در سطع وسیع، سرطان ریه.

علایم ناشی از بیماری 

علائم بیماری از سندرم هورنر به صورت خاص است یعنی یک مجموعه سه تائی از علائمی که یک طرف از صورت را تحت تأثیر قرار می دهد سه علائم مذبور عبارتند از: کم شدن عرق، افتادگی یک پلک، تنگی حدقه چشم. ارزیابی بالینی از افراد مبتلا برای شناسائی وضع موجود مناسب هستند. آزمایشات نورولوژی و شرح حال شاید در تأیید تشخیص این بیماری کمک کنند. سی تی اسِکن قفسه سینه، سی تی اسِکن مغز، رگ نگاری مغزی، نمونه برداری مایع نخاعی شاید برای بررسی سندرم هورنر انجام گیرد.

روش تشخیص  

تشخیص به صورت بالینی بوده و از روی علائم و نشانه ها قابل تشخیص است. ممکن است استفاده از تصویر برداری و یا نوار عصبی و عضلانی برای افزایش اطلاعات و تایید نهایی استفاده شود.

درمان 

نوع اولیه که علت مشخص ندارد تا به امروز درمان نداشته اما در انواع ثانویه و ثالثیه درمان در شرایط اکتسابی به سوی ریشه کنی علت به وجود آورنده بیماری سوق داده  میشود .

مراقبت های لازم

حمایت روحی و روانی بیمار لازم می باشد. در خصوص هریک از مشکلات به وجود آمده نیز درمان مربوطه صورت  میگیرد. از آنجایکه درمان قطعی بیماری تا به حال میسر نمی باشد لذا استفاد از تجهیزات کمی در جهت افزایش سطح زندگی بیمار مهم است.

پیش آگهی

پیش آگهی این بیماری به علت زمینه ای سندروم بستگی دارد. در صورت مادرزادی بودن امکان درمان قطعی وجود ندارد ولی اگر بصورت زمینه ای باشد معمولا با رفع علل به وجود آورنده علایم بیماری نیز تقلیل می یابد.

دیدگاهتان را بنویسید