بنیاد بیماری های نادر ایران

سندرم گیلن باره

سندرم گیلن باره اختلال نادری است که در نتیجه حمله  سیستم ایمنی بدن به اعصاب محیطی ایجاد می شود به دنبال این حمله احساس ضعف در ماهیچه ها، بی حسی، گزگز و گاهی اوقات فلج اندا م تظاهر می یابد. این سندرم یا بیماری در اثر آسیب سیستم اعصاب محیطی و اشتباه سیستم ایمنی و بیگانه انگاشتن سلولهای بدن در اثر برخی عفونتها یا مشکلات ناشناخته ی دیگر پدید  میآید. قدرت عضلانی فرد در این بیماری کاهش  مییابد، رفلکسهای طبیعی عضلات دچار اختلال می شوند، و احساس گز گزو مور مور شدن شانه ها و بازوها یا سایر قسمتهای بدن مشهود است. ماهیت این بیماری میتواند خود بخود محدود شونده باشد ،یا پیشرفت کرده و به فلج کامل منتهی شود.

GULIIN

شیوع و همه گیری شناسی

میزان بروز نشانگان گیلان باره بین ۶/۱-۲/۱ مورد در ۱۰۰ هزار نفر است. سالانه یک تا دو نفر از هر صد هزار نفر به این بیماری مبتلا میشوند. شایعترین علت فلج شل، همین بیماریست و در مواردی میتواند حتی حیات بیمار را نیز بامخاطراتی روبرو کند ،اما اغلب مبتلایان با کمترین عارضه ای بهبود می یابند .

علت بیماری 

علت این بیماری هنوز به روشنی مشخص نیست ولی معمولاً بعد از یک عفونت ویروسی مانند سرماخوردگی یا آنفولانزا اتفاق می افتد همچنین بعد از عفونت با یک باکتری به نام کامپیلکوباکتر هم ممکن است بیماری بروز نماید عفونت با کامپیلوباکتر ممکن است بعد از خوردن آب آلوده یا غذای نپخته( مخصوصاً مرغ  و ماهی و.. .) رخ دهد. تخریب لایه میلین رشته های عصبی باعث از بین رفتن هدایت اعصاب  میشود و در نتیجه اعصاب حسی و حرکتی عملکرد خود را از دست  میدهد.

در بعضی موارد ممکن است علایم گیلن باره بعد از اعمال جراحی اتفاق بیفتد گاهی هم هیچ گونه عامل شناخته شده ای وجود ندارد اما در همه موارد ذکر شده به طور حتم اختلال درعملکرد سیستم ایمنی وجود دارد .

GULLIN-768x395

علایم ناشی از بیماری 

اولین علامت گیلن باره پارستزی و بی حسی دیستال اندام تحتانی است. این علامت با گذشت زمان تشدید یافته، ضعف نیز به آن اضافه  میشود و در طی چند هفته به پروگزیمال اندام تحتانی و فوقانی می رسد .

در انواع خفیف ممکن است ضعف متوقف شود اما در انواع شدیدتر ضعف پیشرفت می کند و بمرور اندام تحتانی را کاملا از کار  میاندازد. بازوها نیز ممکن است درگیر شوند .

ضعف یا فلج در عرض۲۴ تا ۴۸ ساعت بدتر می شود و در بعضی موارد ممکن است از بازو شروع شود وبه سمت پایین گسترش بیابد حتی در بعضی موارد ضعف و فلج به طور همزمان دست و پا را درگیر می کنند. از علائم دیگر این سندرم می توان به کرختی و گزگز( numbness) و تندرنس یا درد عضله که می تواند شبیه به درد کرامپی باشد اشاره کرد .

از جمله علائم اورژانسی گیلن باره که نیاز به مداخله اورژانسی دارند باید به سختی در بلع سرازیرشدن آب دهان و مشکل در نفس کشیدن اشاره کرد. از جمله علائم دیگر این بیماری می توان به: اختلال در تکلم، جویدن و بلع مواد غذائی، همچنین اشکال در حرکات چشمها و نیز کمر درد اشاره کرد .

روش تشخیص 

آزمایش دقیق و قطعی برای تشخیص گیلن باره وجود ندارد اما تشخیص براساس علایم از جمله ضعف ماهیچه ها و ناتوانی در راه رفتن، آزمایشات و تاریخچه ی بیماری صورت می گیرد. پزشک یا پرستار درباره علایم و نشانه ها می پرسد و معاینات لازم را انجام  میدهد.

آزمایشات شامل:

  1. نوار عصب و عضله
  2. گرفتن آب کمر از کانال نخاعی(P)

درمان 

گلین باره درمان قطعی ندارد اما راههایی وجود دارد که علائم را بهبود می بخشد که عبارتند از:

الف) IVIG: (ایمنوگلوبولین درمانی) این دارو از جنس پروتئین است و سیستم ایمنی را دربرابر حملات آنتی بادی های مهاجم محافظت  میکند .

ب)پلاسما فرزیس: دستگاهی به بدن شما وصل  میشود که خون به درون آن کشیده  میشود و آنتی بادی ها ی حمله کننده به اعصاب بدینوسیله از خون جدا می شوند. این آنتی بادی ها ،پروتئین هایی هستند که در خون وجود دارند و باعث حمله به سیستم ایمنی بدن می شوند.

برای این که بیمار تحت نظر بوده و امکان درمان علایم بیماری وجود داشته باشد، احتمالاً نیاز به بستری در بیمارستان باشددر موارد پیشرفته بیماری ممکن است بیمار قادر به خوردن از راه دهان نباشد ،که برای وی لوله ی بینی- معدی می گذارند و از طریق لوله غذا داده می شود. رژیم غذایی باید پرکالری و پر پروتئین باشد تا قدرت عضلاتی حفظ و بازسازی شود. ممکن است غذا با حجم کم و در دفعات زیاد تجویز گردد.

در زمان بستری بودن در بیمارستان اگرضعف عضلات تنفسی موجب تهویه نامناسب و اختلال تنفس شود ممکن است به آسیب رشته های عصبی در بیماری گلین باره دستگاه تنفس مصنوعی نیاز باشد بیمار تا زمانی که در بیمارستان بستری است پزشک و پرستار به منظور جلوگیری از عوارض ناشی از بی حرکتی اقداماتی را برای وی انجام  میدهند .ممکن است برای کمک به حفظ قدرت و انعطاف پذیری عضلات فیزیوتراپی لازم باشد.

علاوه برموارد فوق از داروهای زیر برحسب نیاز و به منظور تسکین علایم استفاده  میشود:

  • کورتون که التهاب و تورم اعصاب را کاهش میدهد .
  • سرکوب کننده ایمنی که در مرحله حاد بیماری تجویز میشود .
  • مسکن ها و ضد درد ها مانند آسپیرین

مراقبت های لازم

از مصرف سیگار و الکل خودداری کنید .  با دقت توصی ههای پزشک و پرستارتان را دنبال کنید .  داروی خود را درست و سر وقت مصرف کنید .  اگر فیزیوتراپی می شوید به دقت ورزشهای فیزیوتراپی را انجام دهید تا عضلاتتان دوباره انعطاف پذیر و قدرتمند شود.

پیش آگهی

این بیماری شایعترین علت فلج شل، بوده و در مواردی میتواند حتی حیات بیمار را نیز با مخاطراتی روبرو کند، اما اغلب مبتلایان با کمترین عارضه ای بهبود می یابند.

دیدگاهتان را بنویسید