اسامی دیگر
یرقان خانوادگی غیرهمولیزی، هیپربیلیرو بینمی نوع اول
شیوع و همه گیری شناسی
این اختلال در هر دو جنس و در تمام سنین دیده می شود اما در مردان بیشتر است. این نشانگان از تولد با فرد همراه است اما علایم آن ممکن است تا 20-40سالگی آشکار نشوند.
علت بیماری
کبد در دفع بیلی روبین در صفرا خوب عمل نمی کند، که این امر باعث می شود سطح بیلی روبین خون از حالت طبیعی بالاتر باشد. اگر سطح بیلی روبین خون از یک حد معینی فراتر رود، زردی ممکن است ظاهر شود البته این نشانگان عواقب و عوارض خاص و خطرناکی برای فرد در برندارد.اگر در ارتباط با این بیماری مشکلی در کبد وجود داشته باشد معمولاً خفیف است.
علایم ناشی از بیماری
معمولاً علامتی وجود ندارد.ندرتاً ممکن است زردی خفیف (زرد شدن پوست و چشمها)، خستگی، بی اشتهایی ، یا درد در قسمت بالایی شکم به وجود آیند.
زردی چشمها که در بیماران بروز می کند گاهی کم و گاهی زیاد است ولی این بیماران هیچ علامتی مبنی بر بیماری کبدی مانند تهوع،استفراغ، بی اشتهایی و یا درد در قسمت بالایی شکم و… ندارد.درآزمایشهایی که پزشک برای بیمار درخواست میکند،تنها نکته مثبت بالا بودن «بیلی روبین» غیرمستقیم است،درحالی که آنزیم های کبدی زیاد هستندوآثاری از تخریب گلبول های قرمز قرمز وجود ندارد.
روش تشخیص
از طریق معاینه کبد،طحال وانجام برخی آزمایشهای خونی بیماری ژیلبرت در فردقابل تشخیص است.سونوگرافی کبدوطحال نیزاز دیگر روش های تشخیصی است.
همچنین تست ریفامپین به عنوان یک تست تشخیصی مورد استفاده قرار می گیرد به نحوی که باعث افزایش میزان بیلی روبین سرم بیماران میشود.
درمان
بیماری ژیلبرت ،بیماری جدی نیست و درمان آن، با شناسایی علت بروز بیماری در فرد و رفع آن، امکان پذیر است. بر این اساس در صورتی که علت بروز بیماری، فعالیت شدید فیزیکی باشد کاهش میزان فعالیت فیزیکی برای درمان بیماری و بهبود فرد ضروری است. مصرف “اسید فولیک” نیز در درمان بیماری ژیلبرت نقش موثری دارد. پرهیز از گرسنگی، مصرف مایعات و مواد قندی بیشتر و کاهش فشارهای عصبی، در پیشگیری از ابتلا به این بیماری موثر است.سرماخوردگی نیز در برخی از این افراد سبب بالا رفتن “بیلی روبین” خون، زرد شدن سفیدی چشم و بروز بیماری ژیلبرت میشود.
عللی که باعث مشکل دار کردن بیمار میشود شامل: کم آبی بدن ،گرسنگی، بیمار شدن مکرر مثلا سرماخوردگی های پی در پی، دوره های قاعد گی خانمها فشار به بدن مثلا یک حادثه و یا فعالیت زیاد و بطور کلی استرس.
مراقبت های لازم
پرهیز از گرسنگی، مصرف مایعات و مواد قندی در طول روز در پیشگیری از ابتلای فرد به بیماری یادشده نقش موثری دارد این بیماری نیاز به یک دوره درمان جدی ندارد و فقط درمان فرد نیازمند شناخت عامل بروز بیماری و از بین بردن آن است. عوامل بروز بیماری عبارتند از کم آبی، ناشتا بودن طولانی که باعث افزایش بیلی روبین غیر کونژوگه می شود، عادت ماهیانه، استرس عصبی و روحی و روانی .
پیش آگهی
این سندرم یک اختلال خوش خیم ارثی است. و رابطه ای با کاهش طول عمر ندارد و افراد مبتلا همانند افراد دیگر میتوانند زندگی طبیعی (ازدواج، تولد فرزند) داشته و جای هیچ نگرانی وجود ندارد. راه خاصی برای پیشگیری وجود ندارد .
۱۲ آبان۱۳۹۵
سندرم ژیلبرت (Gilbert Syndrome)
سندرم ژیلبرت یک اختلال خوش خیم ارثی است که بر اثر افزایش بیلی روبین در خون بروز میکند. فشارهای روانی و فعالیت فیزیکی شدید نیز می تواند سبب بالا رفتن بیلی روبین خون شود. سفیدی چشم در فرد مبتلا به این بیماری تا حدودی زرد رنگ میباشد که ناشی از افزایش غلظت بیلی روبین خون (یک ماده زاید حاصل از تجزیه گلبولهای قرمز خون) که به صورت زردی (بویژه در چشم ها)خود را نشان میدهد. این بیماری در هر دو جنس و در تمام سنین دیده می شود اما تمایل چشمگیری به جنس مذکر دارد این نشانگان از تولد با فرد همراه است اما علایم آن ممکن است تا 20-40 سالگی آشکار نشوند
اسامی دیگر
یرقان خانوادگی غیرهمولیزی، هیپربیلیرو بینمی نوع اول
شیوع و همه گیری شناسی
این اختلال در هر دو جنس و در تمام سنین دیده می شود اما در مردان بیشتر است. این نشانگان از تولد با فرد همراه است اما علایم آن ممکن است تا 20-40سالگی آشکار نشوند.
علت بیماری
کبد در دفع بیلی روبین در صفرا خوب عمل نمی کند، که این امر باعث می شود سطح بیلی روبین خون از حالت طبیعی بالاتر باشد. اگر سطح بیلی روبین خون از یک حد معینی فراتر رود، زردی ممکن است ظاهر شود البته این نشانگان عواقب و عوارض خاص و خطرناکی برای فرد در برندارد.اگر در ارتباط با این بیماری مشکلی در کبد وجود داشته باشد معمولاً خفیف است.
علایم ناشی از بیماری
معمولاً علامتی وجود ندارد.ندرتاً ممکن است زردی خفیف (زرد شدن پوست و چشمها)، خستگی، بی اشتهایی ، یا درد در قسمت بالایی شکم به وجود آیند.
زردی چشمها که در بیماران بروز می کند گاهی کم و گاهی زیاد است ولی این بیماران هیچ علامتی مبنی بر بیماری کبدی مانند تهوع،استفراغ، بی اشتهایی و یا درد در قسمت بالایی شکم و… ندارد.درآزمایشهایی که پزشک برای بیمار درخواست میکند،تنها نکته مثبت بالا بودن «بیلی روبین» غیرمستقیم است،درحالی که آنزیم های کبدی زیاد هستندوآثاری از تخریب گلبول های قرمز قرمز وجود ندارد.
روش تشخیص
از طریق معاینه کبد،طحال وانجام برخی آزمایشهای خونی بیماری ژیلبرت در فردقابل تشخیص است.سونوگرافی کبدوطحال نیزاز دیگر روش های تشخیصی است.
همچنین تست ریفامپین به عنوان یک تست تشخیصی مورد استفاده قرار می گیرد به نحوی که باعث افزایش میزان بیلی روبین سرم بیماران میشود.
درمان
بیماری ژیلبرت ،بیماری جدی نیست و درمان آن، با شناسایی علت بروز بیماری در فرد و رفع آن، امکان پذیر است. بر این اساس در صورتی که علت بروز بیماری، فعالیت شدید فیزیکی باشد کاهش میزان فعالیت فیزیکی برای درمان بیماری و بهبود فرد ضروری است. مصرف “اسید فولیک” نیز در درمان بیماری ژیلبرت نقش موثری دارد. پرهیز از گرسنگی، مصرف مایعات و مواد قندی بیشتر و کاهش فشارهای عصبی، در پیشگیری از ابتلا به این بیماری موثر است.سرماخوردگی نیز در برخی از این افراد سبب بالا رفتن “بیلی روبین” خون، زرد شدن سفیدی چشم و بروز بیماری ژیلبرت میشود.
عللی که باعث مشکل دار کردن بیمار میشود شامل: کم آبی بدن ،گرسنگی، بیمار شدن مکرر مثلا سرماخوردگی های پی در پی، دوره های قاعد گی خانمها فشار به بدن مثلا یک حادثه و یا فعالیت زیاد و بطور کلی استرس.
مراقبت های لازم
پرهیز از گرسنگی، مصرف مایعات و مواد قندی در طول روز در پیشگیری از ابتلای فرد به بیماری یادشده نقش موثری دارد این بیماری نیاز به یک دوره درمان جدی ندارد و فقط درمان فرد نیازمند شناخت عامل بروز بیماری و از بین بردن آن است. عوامل بروز بیماری عبارتند از کم آبی، ناشتا بودن طولانی که باعث افزایش بیلی روبین غیر کونژوگه می شود، عادت ماهیانه، استرس عصبی و روحی و روانی .
پیش آگهی
این سندرم یک اختلال خوش خیم ارثی است. و رابطه ای با کاهش طول عمر ندارد و افراد مبتلا همانند افراد دیگر میتوانند زندگی طبیعی (ازدواج، تولد فرزند) داشته و جای هیچ نگرانی وجود ندارد. راه خاصی برای پیشگیری وجود ندارد .
اسامی دیگر
یرقان خانوادگی غیرهمولیزی، هیپربیلیرو بینمی نوع اول
شیوع و همه گیری شناسی
این اختلال در هر دو جنس و در تمام سنین دیده می شود اما در مردان بیشتر است. این نشانگان از تولد با فرد همراه است اما علایم آن ممکن است تا 20-40سالگی آشکار نشوند.
علت بیماری
کبد در دفع بیلی روبین در صفرا خوب عمل نمی کند، که این امر باعث می شود سطح بیلی روبین خون از حالت طبیعی بالاتر باشد. اگر سطح بیلی روبین خون از یک حد معینی فراتر رود، زردی ممکن است ظاهر شود البته این نشانگان عواقب و عوارض خاص و خطرناکی برای فرد در برندارد.اگر در ارتباط با این بیماری مشکلی در کبد وجود داشته باشد معمولاً خفیف است.
علایم ناشی از بیماری
معمولاً علامتی وجود ندارد.ندرتاً ممکن است زردی خفیف (زرد شدن پوست و چشمها)، خستگی، بی اشتهایی ، یا درد در قسمت بالایی شکم به وجود آیند.
زردی چشمها که در بیماران بروز می کند گاهی کم و گاهی زیاد است ولی این بیماران هیچ علامتی مبنی بر بیماری کبدی مانند تهوع،استفراغ، بی اشتهایی و یا درد در قسمت بالایی شکم و… ندارد.درآزمایشهایی که پزشک برای بیمار درخواست میکند،تنها نکته مثبت بالا بودن «بیلی روبین» غیرمستقیم است،درحالی که آنزیم های کبدی زیاد هستندوآثاری از تخریب گلبول های قرمز قرمز وجود ندارد.
روش تشخیص
از طریق معاینه کبد،طحال وانجام برخی آزمایشهای خونی بیماری ژیلبرت در فردقابل تشخیص است.سونوگرافی کبدوطحال نیزاز دیگر روش های تشخیصی است.
همچنین تست ریفامپین به عنوان یک تست تشخیصی مورد استفاده قرار می گیرد به نحوی که باعث افزایش میزان بیلی روبین سرم بیماران میشود.
درمان
بیماری ژیلبرت ،بیماری جدی نیست و درمان آن، با شناسایی علت بروز بیماری در فرد و رفع آن، امکان پذیر است. بر این اساس در صورتی که علت بروز بیماری، فعالیت شدید فیزیکی باشد کاهش میزان فعالیت فیزیکی برای درمان بیماری و بهبود فرد ضروری است. مصرف “اسید فولیک” نیز در درمان بیماری ژیلبرت نقش موثری دارد. پرهیز از گرسنگی، مصرف مایعات و مواد قندی بیشتر و کاهش فشارهای عصبی، در پیشگیری از ابتلا به این بیماری موثر است.سرماخوردگی نیز در برخی از این افراد سبب بالا رفتن “بیلی روبین” خون، زرد شدن سفیدی چشم و بروز بیماری ژیلبرت میشود.
عللی که باعث مشکل دار کردن بیمار میشود شامل: کم آبی بدن ،گرسنگی، بیمار شدن مکرر مثلا سرماخوردگی های پی در پی، دوره های قاعد گی خانمها فشار به بدن مثلا یک حادثه و یا فعالیت زیاد و بطور کلی استرس.
مراقبت های لازم
پرهیز از گرسنگی، مصرف مایعات و مواد قندی در طول روز در پیشگیری از ابتلای فرد به بیماری یادشده نقش موثری دارد این بیماری نیاز به یک دوره درمان جدی ندارد و فقط درمان فرد نیازمند شناخت عامل بروز بیماری و از بین بردن آن است. عوامل بروز بیماری عبارتند از کم آبی، ناشتا بودن طولانی که باعث افزایش بیلی روبین غیر کونژوگه می شود، عادت ماهیانه، استرس عصبی و روحی و روانی .
پیش آگهی
این سندرم یک اختلال خوش خیم ارثی است. و رابطه ای با کاهش طول عمر ندارد و افراد مبتلا همانند افراد دیگر میتوانند زندگی طبیعی (ازدواج، تولد فرزند) داشته و جای هیچ نگرانی وجود ندارد. راه خاصی برای پیشگیری وجود ندارد .
برچسب ها:بنیاد بیماری های نادر ایران, بیماری نادر, سندرم ژیلبرت
زهره باقري زاده
| #
با سلام
من ۴۴ساله هستم و ۲۰ سال هستش که سندروم ژیلبرت برأی من تشخیص داره شده.به یکسرن از دارها الرژی دارم که به خصوص إنتی بیوتیکها جزو این الرژیها تستند.متاسفانه لیست داروهایی رو که نباید مصرف کنم ندارم و هر از چندگاهی واقعا دچار مشکل میسم.میخواستم ببینم مرجعی هست که باشه ازل این لیست رو دربیارم و همراه داشتم باسم برأی موارد اورژانسی؟
مدیرسایت
| #
جهت کسب اطلاعات تکمیلی با بخش حمایتی ۰۲۱۶۶۹۱۳۲۴۴ تماس حاصل نمایید.
هادی
| #
با سلام من ۱۹ سالمه و از بچگی ژیلبرت دارم و پدرم هم همینطور. میخواستم بدونم که داروی اروسوفار تاثیری در کاهش بیلی رو بین داره؟