معرفی بیماری نادر “پورپورای هنوخ شوئن لاین”

بیمارِی پورپورای هنوخ شوئن لاین (Henoch–Schönlein purpura) در واقع خونریزی زیر جلدی بر روی پاها، درد مفاصل، دردهای شکمی دوره‌ای، تب، احساس کسالت و درگیری کلیوی است. افراد مبتلا به این بیماری بیشتر پسران چهار تا 12 ساله هستند. این عارضه به احترام دو دکتر به نام های “هنوخ و شوئن‌لاین” که صد سال پیش این بیماری را شرح داده‌اند، نامگذاری شده‌است .   علایم بیماری بیماری به دلیل التهاب عروق جزو واسکولیتها(التهاب رگ) است، و چون این عروق در همه جای بدن می‌توانند درگیر شوند واسکولیت سیستمیک است. تریاد اصلی تشخیص بیماری پورپورا، آرتریت مفصلی و درد شکمی است. ضایعات پوستی: علامت مشخص این بیماری ضایعات پوستی صورتی رنگ (خونریزی‌های بسیار کوچک زیرجلدی) که پتشی و پورپورا (بر اساس اندازه ضایعه) را تشکیل می‌دهند و قابل لمس هستند است. این ضایعات معمولاً روی باسن و ساق پا وگاه در سطح خلفی بازوها و یا قسمتهای تحتانی شکم دیده می‌شوند. همچنین تورم موضعی در بافت های شل بدن مانند پلک ها، لب ها، کیسه بیضه، پشت دست ها و پاها دیده می‌شود که به آن آنژیوادم موضعی هم می‌گویند. ضایعات مفصلی: در 80 درصد مواقع بیماران التهاب و درد مفصل بخصوص مفصل زانو و مچ پا دیده می‌شود. درگیری گوارش: شایعترین علامت بیماران درد شکم است که ممکن است شدید باشد و همراه استفراغ که به علت خونریزی ریز داخل مخاط روده‌است. در 60 درصد مواقع ممکن است بیمار دچار اسهال و یا خون در مدفوع، یا پیچش روده باشد. درگیری کلیوی: در ۴۰ درصد موارد درگیری کلیوی وجود دارد که بوسیله آزمایش ادرار (وجود خون یا پروتئین در ادرار) مشخص می‌شود. در برخی موارد به شکل “گلومرولونفریت”، فیلترهای‌ کوچک‌ و گردی‌ که‌ در کلیه‌ها، است و در تعدادی از بیماران در نهایت نارسایی کلیه دارند که درصد پیشرفت به نارسایی کلیه در باغلان بیمار بسیار بیشتر از کودکان بیمار است.   بررسی بیماری یک کودک مبتلا موردی شدید از بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین بر روی پا و بازوی راست یک کودک: وجود سابقه عفونت: در دو سوم مبتلایان سابقه عفونت دستگاه تنفس فوقانی مثل گلودرد و یا تبخال، هپاتیت، سرخجه، هلیکوباکترپیلوری و … حدود دو هفته قبل از بروز سایر علایم وجود دارد. بروز علایمی مانند درد شکمی مقاوم به درمان، وجود خون در مدفوع، مدفوع سیاه قیری، خونریزی جدید زیر پوستی و وجود خون در ادرار، در درمان نشان دهنده عوارض بیماری بوده و رسیدگی سریع را می‌طلبد. در موارد بسیار نادر باعث نارسایی کلیه، سوراخ شدن روده و یا چرخش بیضه می‌شود که در این موارد اقدام درمانی سریع لازم است.   علت بیماری علت بیماری احتمالاً یک واکنش خودایمنی در عروق خونی کوچک در سراسر بدن است که باعث التهاب و گرفتاری مویرگ‌ها می‌شود. عامل شعله‌ور کننده این واکنش ناشناخته‌است، ولی حملات اغلب در پی یک عفونت مجاری تنفسی فوقانی (ویروسی یا باکتریایی)، مصرف برخی داروها به خصوص داروهای آنتی بیوتیک، دیکلوفناک و رانیتیدین و حتی گزش حشرات رخ می‌دهند.   تشخیص بیماری تشخیص (HSP) یک تشخیص بالینی است ولی آزمایش‌های خون، ادرار، مدفوع و بیوپسی پوست می‌تواند به تشخیص کمک کند. تشخیص دقیقتر با نمونه برداری از ضایعات جلدی و بررسی میکروسکوپی صورت می‌گیرد. تجمع کمپلکسهای ایمنی دارای ایمونوگلوبولین A در این ضایعات دیده می‌شود. در آزمایش خون ما افزایش اوره و کراتینین، افزایش (IgA) (CRP) (ESR) را ممکن است ببینیم .   درمان بیماری درمان این بیماری علامتی است و بسته به علامت ایجاد شده درمان انجام می‌شود، زیرا بیش از ۹۰ درصد بیماران ( به خصوص کودکان ) دارای بیماری خودبخود محدود شونده هستند که خودبخود فروکش کرده و گاه دوباره عود می‌کند. درمان علامتی شامل کنترل درد، تامین آب بدن، رژیم غذایی نرم، کاهش فعالیت و جلوگیری از ثابت نگهداشتن اندام تحتانی (پاها) است. در موارد شدید ممکن است از استروئید، داروهای سرکوبگر ایمنی، دی پیریدامول و (IVIG) استفاده شود.   سِیر بیماری اغلب طول مدت بیماری در حدود چهار تا ۶ هفته‌است. نیمی از کودکان حداقل یک عود مجدد بیماری را در عرض یک دوره ۶ ماهه تجربه می‌کنند که نسبت به حمله نخست بیماری خفیف‌تر و کوتاهتر است. به ندرت عودهای مکرر رخ می‌دهد .بیشتر کودکان دچار (HSP)به طور کامل بهبود می‌یابند، ولی در برخی، پورپورای آلرژیک مکرر عود کرده و یا سال‌ها باقی می‌ماند.

با کمک های خود بیماران را حمایت کنید

مبلغ اهدایی: