پورپورای هنوخ شوئن لاین یک واسکولیت حاد ژنرالیزه آسپتیک است. شایعترین واسکولیت در کودکان است.بیمارِی پورپورای هنوخ شوئن لاین که بیشتر کودکان و به ویژه پسران( 12-4 ساله) را مبتلا می سازد بطور خلاصه عبارتست از: ضایعات پورپورای (خونریزی زیر جلدی) بر روی پاها، درد مفاصل، دردهای شکمی دوره ای، تب ،احساس کسالت و درگیری کلیوی. این عارضه به احترام دو دکتر به نامهای هنوخ و شوئن لاین که صد سال پیش این بیماری را شرح داده اند، نامگذاری شده است.
با کمک های خود بیماران را حمایت کنید
شیوع و همه گیری شناسی
پورپورای هنوخ شوئن لاین بیشتر در کودکان رخ می دهد تا بزرگسالان و معمولاً به دنبال عفونت دستگاه تنفسی فوقانی رخ میدهد. نیمی از مبتلایان زیر 6 سال و 90 درصد آنان زیر 10 سال هستند بروز این بیماری در پسران دو برابر بیشتر از دختران است .نسبت کودکان مبتلا به پورپورای هنوخ شوئن لاین در هر سال 20 در 100000 است و این باعث شده که آنرا شایعترین و اسکولیت دوران بنامند.
علت بیماری
علت آن کاملا معلوم نمی باشد ولی اختلال سیستم ایمنی می تواند از عوامل ایجاد آن باشد. در بیشتر از 75درصد موارد یک عفونت تنفسی فوقانی یا عفونت دستگاه گوارش قبل از شروع بیماری وجود دارد. اغلب در سن 3 تا 15 سالگی رخ میدهد. در مقاله ای دیگر سن ابتلا 2تا 8سالگی ذکر شده است. و در پسرها 2 برابر بیشتر از دختر ها دیده میشود. میزان بروز این بیماری در زمستان بیشتر است. گاهی اوقات پورپورای هنوخ شوئن لاین بعد از گزش حشرات، استفاده از بعضی از داروها مثل کینین، آمپی سیلین، اریترومایسین و پنی سیلین نیز گزارش شده است.
علایم ناشی از بیماری
مشخصات بالینی این سندرم شامل پورپورای برجسته و قابل لمس و ادم و کهیر و بول های هموراژیک در پوست همراه با التهاب غیر مخرب در مفاصل و درد شکم و خونریزی دستگاه گوارش و در گیری کلیه است. آرترالژی یا آرتریت و درگیری دستگاه عصبی نیز در این سندرم دیده میشود. پرفشاری خون درگیری اسکرتوم و ضایعات پوستی بیشتر در اندام تحتانی مشهود است .
روش تشخیص
تشخیص بیماری صرفا بالینی بوده و با معاینه امکانپذیر است. علائم سه گانه تشخیصی ضایعات مفصلی، ضایعات جلدی و درد کولیکی شکم تقریبا در 80درصد از بیماران وجود دارد. گرفتاری مفصلی بیشتر در مفاصل بزرگ مثل زانو و مچ هاست. معمولا ضایعات جلدی در همه بیماران شناخته شده ظاهر می شوند و در اندام تحتانی نمایان هستند. علایم گوارشی 3/2 در کودکان مبتلا دیده میشود. شایعترین شکایت درد کولیکی شکم است که اغلب همراه با استفراغ می باشد. خون در مدفوع بصورت مخفی یا آشکار یا هماتمز وجود دارد .
عدم تشخیص این بیماری در کودکان به علت توام نبودن راش و درد شکم ممکن است با شکم حاد اشتباه شده و سبب لاپاراتومی غیر ضروری شود. در 25 تا 50 درصد بیماران شواهد درگیری کلیوی در فاز حاد دیده میشود. تظاهرات کلیوی اکثر بیماران به هماچوری میکروسکوپیک خلاصه می شود. این بیماری تمایل به عود ندارد و فقط در موارد کمی عود مجدد دیده میشود .درمان داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی برای کنترل دردهای مفصلی سودمند هستند. تجویز کورتیکواستروئیدهای سیستمتیک و داروهای سرکوب کننده ایمنی ممکن است برای بیماران مبتلا به عوارض شدید کلیوی و گوارشی لازم باشد. هنگام تجویز این داروها برای علائم گوارشی باید احتیاط کرد، چون می تواند علائم درهم رفتگی روده ها وسوراخ شدن روده را مخفی نگه دارند.
مراقبت های لازم
در صورت وجود تب و درد، کودک را تشویق به استراحت در بستر کنید. نشستن کودک جهت غذا خوردن و راه رفتن تا حمام یا توالت بلامانع است. پس از برطرف شدن تب و درد،کودک می تواند فعالی تهای طبیعی خود را تا آنجا که توان جسمی و حال عمومی وی اجازه می دهد، به تدریج از سر بگیرد. در صورت وجود کودک باید از یک رژیم غذایی معمولی متعادل استفاده کند .
اگرکودک شما دارای علایم پورپورای آلرژیک باشد به پزشک مراجعه نمائید و همچنین هنگام بروز علایم ذیل
درد شکمی مقاوم به درمان
وجود خون در مدفوع
مدفوع سیاه قیری
خونریزی جدید زیر پوستی
وجود خون در ادرار
پیش آگهی
با وجود شیوع بالا این بیماری در کودکان خوشبختانه پیش آگهی بسیار خوبی دارد و علاوه براین درمان آن نیز بسیار ساده می باشد. لذا باید دقت نمود که با درمان صحیح و به موقع از ابتلای بیمار به عوارض این بیماری پیشگیری کنیم.
بیماری در اکثر کودکان خود به خود بر طرف می شود و کمتر از یکماه طول می کشد .پیش آگهی دراز مدت را می توان بر اساس میزان درگیری کلیوی تعیین کرد .