نوعی فلج ماهیچه ای است که علت آن فعالیت ایمنی علیه گی رندههای استیل کولین در سیناپس عصبی عضلانی است. این بیماری به صورت ضعف و احساس خستگی در عضلات چشمی، صورت، حلق، حنجره، اندامها و سایر عضلات بدن تظاهر می کند و در هر سنی دیده می شود بیماری میاستنی گراویس یک بیماری گرفتار کننده محل اتصال عصب ،عضله میباشد. این بیماری مخصوص صفحات انتهایی عضلات مخطط است که شامل اختلال عضلات، به ویژه عضلات سر و صورت، به صورت خستگی و ضعف پیشرونده در طی استفاده از عضلات می گردد. این اختلال معمولاً عضلات اطراف چشم، دهان و گلو، و انتهای اندام ها را درگیر می سازد .میاستنی گراو یک اختلال خود ایمنی است به این معنی که سیستم دفاعی بدن به بافت های خودی حمله می کند .این اختلال منجر به ضعف عضلات با درجات متفاوت میشود. میاستنی به انواع نوزادی، میاستنی چشمی میاستنی مادرزادی تقسیم میشود.
شیوع و همه گیری شناسی
این بیماری نوجوانان و بزرگسالان جوان از هر دو جنس را مبتلا می سازد ولی در خانم ها شایع تر است. بیشتر، زنان را گرفتار می کند. شیوع آن بیشتر در دهه های سوم یا چهارم زندگی است ولی امکان دارد در هر دوره ای از زندگی، از بچگی تا پیری، دیده شود. این بیماری ممکن است در هر سنی رخ دهد اما در بین خانمهای جوان در سنین 20-40سال شایع تر است ؛ اگرچه میزان شیوع بیماری در آقایان در دهه های هفتم و هشتم زندگی افزایش می یابد. به طور کلی ازهر 100هزار نفر ،14مورد ابتلا به میاستنی گراو مشاهده می شود. حداکثر وقوع آن در خانمها 20 تا 30 سالگی و در مردها دهه 6 و 7 گزارش شده است. در زیر 40 سالگی زنان 2 تا 3 برابر مردان درگیر می شوند و در اواخر عمر در مردان شایع تر می باشد .شیوع آن در برخی کشورها از 43 تا 84 در میلیون تا 14 در 100000ذکر شده است. موارد فامیلی آن نیز دیده شده است .
علت بیماری
علت دقیق بیماری شناخته نشده است. در بعضی موارد به همراه سایر اختلالات خودایمنی رخ میدهد و در موارد نادر بیماری در نتیجه تومورهای غده تیموس(بخشی از سیستم ایمنی محسوب می شود)ایجاد می گردد. به هر علتی که بیماری ایجاد شده باشد اختلال اصلی به دلیل حمله آنتی بادی ها (سربازان دفاعی بدن) به محل اتصال عصب به عضله رخ میدهد به این ترتیب که فعالیت عوامل شیمیایی (استیل کولین)که پیام را از عصب به عضله منتقل می کنند دچار اشکال می شود و این اختلال منجر به ضعف در عضلات و کاهش کارآیی آنها میشود.
علایم ناشی از بیماری
افتادگی پلک ها
دوبینی
به هم خوردن حالت طبیعی چهره
اختلال در بلع
ضعف اندامهای فوقانی و تحتانی اختلال در تکلم واضح
ضعف عضلانی مشخص ترین علامت بیماری است ضعفی که با فعالیت بیشتر میشود و با استراحت کمتر میشود.
مشکلات چشمی از قبیل دو بینی(دوتایی دیدن اشیاء)و افتادگی پلک که در 60% موارد دیده میشود .
ناتوانی در انجام فعالی تهایی که نیاز به استفاده از عضلات پا یا بازو دارد مثل بالارفتن از پله، شانه کردن مو و مسواک زدن
به زحمت نفس کشیدن به دلیل ضعف ماهی چههای تنفسی
ضعف ماهی چههای صورت، گلو و گردن که ممکن است باعث اشکال در صحبت کردن، جویدن و بلعیدن شود.
استرس و عفونت از جمله عواملی است که ممکن است علایم را شدت ببخشد با این وجود زمان هایی نیز وجود دارد که بیمار هیچ علامتی ندارد و اصطلاحاً در دوره بهبودی قرار می گیرد که البته پس از آن ممکن است یک دوره عود علائم وجود داشته باشد.
در یک درصد بیماران، اختلال در عملکرد سیستم تنفسی مشاهده میشود که می تواند تهدید کننده زندگی باشد و باید بیمار در بیمارستان بستری شود و به دقت تحت کنترل و نظارت تیم درمانی قرار گیرد ؛ در مواردی ممکن است نیاز به دستگاه تهویه مکانیکی وجود داشته باشد .
مهمترین نمود بیماری خستگی پذیری می باشد. که نشانه آن در چشم دوبینی و افتادگی پلک(پتوز) است. این افتادگی در اوایل صبح ناچیز یا خفیف و نزدیک غروب بدتر می شود ولی مردمک ها همیشه طبیعی هستند .درگیری ماهیچه های گلو و حنجره سبب پیدایش صدای تو دماغی، اختلال در جویدن غذا، بلع مشکل و بروز نش انههای بولبر می شود. گاهی نخستین علت مراجعه بیماران میاستنیک همین ضعف در عضلات حلق و دهان می باشد به گونه ای که وقتی بیمار آب میخورد آب از بینی او خارج میشود.
شروع بیماری همیشه تدریجی است و زمان غروب که بیمار خسته است علایم ظاهر می شوند. عفونتهای حاد نیز می توانند یک میاستنی نهفته را آشکار سازند.
دوبینی متناوب در موقع مطالعه یا تماشا نمودن تلویزیون در بیمارانی که میاستنی چشمی دارند دیده می شود. گرفتاری عضلات اندام ها زمانی دیده میشود که بیمار با دست خود برای مدتی کار مداوم انجام میدهد. گرفتاری دستگاه تنفسی ممکن است علامت نداشته باشد به هر حال زمانی که در بیماران میاستنی علایم تشدید می یابد لازم است سیستم تنفسی به دقت مورد بررسی قرار گیرد .در برخی افراد مبتلا سه شکاف طولی روی زبان دیده می شود. این علامت در بیمارانی که مدت نسبتاً طولانی دچار این بیماری بوده اند مشاهده میگردد.
ضعف چانه، فلج دو طرفه عضلات صورت و خنده افقی، افتادگی سر به جلو در اثر ضعف عضلات و گرفتاری عضلات خارج چشمی در90 درصد موارد که به صورت لوچی، علامت شبیه نیستاگموس در نگاه کردن مداوم چشم به یک طرف و در نهایت آتروفی عضلانی ممکن است دیده شود.
روش تشخیص
چنانچه بیماری در ابتدا مراجعه نموده باشد به نحوی که علایم خفیف باشد برای برجسته و مشخص شدن علایم از وی باید خواست چند کلمه صحبت نماید و یا چند عدد را دنبال سر هم بشمارد و شانه خود را برای چند بار بالا و پایین ببرد و برای یک دقیقه به سقف نگاه کند و یا برای چند لحظه به یک طرف چشم بدوزد .
تشخیص براساس علایم بالینی و انجام چند تست تشخیصی ،تائید می شود برای بررسی بیشتر و تأیید بیماری میاستنی گراویس سه دسته تست وجود دارد که شامل:
الف) تست بیوشیمیایی
ب) تست الکتروفیزیولوژیک
ج) تست رادیولوژیک
تست تنسیلون: دارویی به اسم تنسیلون به بیمار تزریق می شود ؛ دارو به طور موقت باعث برگرداندن قدرت عضلانی می شود. پاسخ مثبت به دارو، تشخیص را تائید می کند. تست الکترومیوگرافی( EMG) فعالیت اعصاب و عضلات را بررسی می کند.
آزمایشات خون جهت بررسی آنتی بادی های موجود در خون انجام میشود.
درمان
درمان بیماری های خود ایمنی، بر محور ایجاد تغییراتی در پاسخ های ایمنی دور می زند. عمل جراحی برداشتن غده ی تیموس، در خاموش کردن بیماری (20 تا 40درصد) و یا بهبود بیماری در 20 تا 40در صد موارد ،موفقیت آمیز است ؛ چرا که این غده می تواندحاوی گیرندههای استیل کولین به شکل کاملا آنتی ژنیک باشد. داروهای آنتی کولین استراز عمًدتاً برای درمان طولانی مدت به کار می روند .
روش درمانی دیگر، استفاده از داروهای ضد التهابی کورتیکواستروئیدی است. استفاده از سرکوب کننده ی ایمنی هم مؤثر است. البته در مواردی که بیمار با خطر مرگ مواجه باشد، از پلاسمافروز نیز استفاده میشود.
درمان جدید، عملکرد ماهیچه در میاستنی گراویس را بهبود می بخشد.
مراقبت های لازم
از انجام فعالیت های طولانی و پی در پی که باعث تضعیف عضلات و خستگی می شود پرهیز کنید و به منظور حفظ قوا ی خود بین فعالیت ها حتما استراحت کنید.
مصرف دقیق و صحیح داروها بسیار با اهمیت است. هر تاخیری در دریافت دارو ممکن است در توانایی بلعیدن یا تنفس اشکال ایجاد کند.
داروها را همراه با شیر یا یکی از انواع شیرینی جات استفاده کنید.
از مصرف خودسرانه داروهای خواب آور و مسکن های مخدر اجتناب کنید زیرا این داروها می توانند مشکلات تنفسی ایجاد کنند.
یک دستبند تهیه کنید که نشان دهد شما مبتلا به بیماری میاستنی گراو هستید تا در مواقع اورژانسی کمک کردن به شما
آسان تر انجام شود .
از حضور در جمع های شلوغ و پر رفت و آمد و مواجهه با افراد عفونی به دلیل افزایش احتمال ابتلا به عفونت اجتناب کنید.
فعالیت هایی را انتخاب کنید که قسمت اعظم انرژی آنها در مدت زمان کوتاهی صرف می شود. در نظر گرفتن دوره های استراحت مکرر بین فعالیت ها مهم است. تلاطم علایم از روزی به روز دیگر در این بیماری شایع است .
از فعالیت های سخت ممتد و مواجهه غیرضروری با آفتاب یا هوای سرد اجتناب کنید.
برای به حداقل رساندن خطر آسپیراسیون، زمان صرف غذا را باید مقارن با زمان حد اکثر تاثیر داروهای آنتی کولین استراز انتخاب نمود. به علاوه بیمار به استراحت قبل از هر وعده غذایی تشویق می شود تا بدین ترتیب خستگی عضلانی کاهش یابد .
برای سهولت در بلعیدن غذا، بیمار باید در وضعیت قائم و کاملا صاف نشسته و گردن وی اندکی خم شود .
پیش آگهی
مطالعات نشان داده است بیمارانی که برای دو سال ضعف عضلانی آنان به عضلات چشم محدود بماند دارای پیشینه ی خوب می باشند به طوری که دیگر عضلات یا گرفتار نشده و یا اندک مبتلا می شوند.
بیماری ممکن است سیر متفاوتی را به خود بگیرد به این نحو که در بعضی موارد به عضلات پلک و چشم ها محدود شده و در دیگر موارد در عرض چند ماه اول به اندام های دیگر نیز گسترش یافته و در 65 درصد موارد در سال نخست بیماری به اوج خود می رسد. شدت بیماری از یک روز به روز دیگر فرق می کند و در بعضی موارد بهبودی های خود بخود برای چند سال نیز دیده می شود و در پاره ای از موارد نیز بیماری سیر قهقرایی را به خود میگیرد و حتی برای همیشه بیماران از بی قوتی عضلات رنج می برند. این بیماری در حال حاضر غیرقابل علاج محسوب می شود. با این حال، علایم آن قابل تسکین یا کنترل است. به دنبال تشدید بیماری ممکن است بهبود دیده شود. طول عمر مورد انتظار کمتر از طبیعی می باشد ولی معمولاً بیماران سال ها با این بیماری زنده می ماند .تحقیقات علمی درباره علل و درمان این اختلال ادامه دارد و این امید وجود دارد که درمان های مؤثرتر و در نهایت علاج بخشی در آینده عرضه گردند.
شیوع و همه گیری شناسی
این بیماری نوجوانان و بزرگسالان جوان از هر دو جنس را مبتلا می سازد ولی در خانم ها شایع تر است. بیشتر، زنان را گرفتار می کند. شیوع آن بیشتر در دهه های سوم یا چهارم زندگی است ولی امکان دارد در هر دوره ای از زندگی، از بچگی تا پیری، دیده شود. این بیماری ممکن است در هر سنی رخ دهد اما در بین خانمهای جوان در سنین 20-40سال شایع تر است ؛ اگرچه میزان شیوع بیماری در آقایان در دهه های هفتم و هشتم زندگی افزایش می یابد. به طور کلی ازهر 100هزار نفر ،14مورد ابتلا به میاستنی گراو مشاهده می شود. حداکثر وقوع آن در خانمها 20 تا 30 سالگی و در مردها دهه 6 و 7 گزارش شده است. در زیر 40 سالگی زنان 2 تا 3 برابر مردان درگیر می شوند و در اواخر عمر در مردان شایع تر می باشد .شیوع آن در برخی کشورها از 43 تا 84 در میلیون تا 14 در 100000ذکر شده است. موارد فامیلی آن نیز دیده شده است .
علت بیماری
علت دقیق بیماری شناخته نشده است. در بعضی موارد به همراه سایر اختلالات خودایمنی رخ میدهد و در موارد نادر بیماری در نتیجه تومورهای غده تیموس(بخشی از سیستم ایمنی محسوب می شود)ایجاد می گردد. به هر علتی که بیماری ایجاد شده باشد اختلال اصلی به دلیل حمله آنتی بادی ها (سربازان دفاعی بدن) به محل اتصال عصب به عضله رخ میدهد به این ترتیب که فعالیت عوامل شیمیایی (استیل کولین)که پیام را از عصب به عضله منتقل می کنند دچار اشکال می شود و این اختلال منجر به ضعف در عضلات و کاهش کارآیی آنها میشود.
علایم ناشی از بیماری
افتادگی پلک ها
دوبینی
به هم خوردن حالت طبیعی چهره
اختلال در بلع
ضعف اندامهای فوقانی و تحتانی اختلال در تکلم واضح