به گزارش «صبنا» متوسط زمان وخامت بیماری با Lynparza استرازنکا هفت ماه بوده که در مقایسه با ۴/۲ ماه برای شیمی درمانی، یک آمار قابل توجه ۴۲ درصدی در کاهش ریسک پیشرفت بیماری بوده است. دکتر مارک رابسون از مرکز سرطان Memorial Sloan Kettering در نیویورک که این بررسی را رهبری می کند، می افراید: این دارو در روند کاهش کیفیت زندگی آنها تاخیر ایجاد می کند. زنانی که در این بررسی شرکت داشتند دچار سرطان سینه متاستاتیک بودند و به عنوان گیرنده مثبت هورمون یا سه گانه منفی طبقه بندی شده و تحت شیمی درمانی اولیه قرار گرفته بودند. لینپارزا که به لحاظ شیمیایی Olaparib شناخته می شود متعلق به گروهی از داروها به نام بازدارنده های PARP است که قبلا برای سرطان تخمدان مورد تایید قرار گرفته بود. میشل ورنر – رئیس انکولوژی استرازنکای ایالات متحده – با توجه به داده های ارائه شده اظهار داشت: اولین بار است که PARP علاوه بر سرطان تخمدان فواید خود را در فضای دیگر نیز آشکار ساخته است. – وی ادامه داد: شرکت انتظار دارد که تاییدیه استفاده از این دارو را برای سرطان سینه تا انتهای سال جاری دریافت نماید. – عوارض جانبی جدی در ۳۷ درصد مصرف کنندگان لینپارزا در مقایسه با ۵۰ درصد بیماران تحت شیمی درمانی گزارش شده بود، که از این ۳۷ درصد تنها ۵ درصد مصرف دارو را به دلیل این عوارض جانبی متوقف کردند. – رابسون گفت: داروی استرازنکا باید در ترکیب با دیگر درمان ها جهت ارزیابی بهبود پاسخ ها و افزایش فواید آن آزمایش شود. منبع: فانا

به گزارش «صبنا» در ابتدای این جلسه که دکتر علی داودیان بنیانگذار بنیاد بیماری های نادر ایران و دکتر غلامعلی افروز عضو هیئت علمی رشته روانشناسی دانشگاه تهران به عنوان نماینده ایران حضور داشتند. همه حضار به ایراد گزارش سالانه سازمانهای خود پرداختند. در ادامه این نشست رئیس بنیاد بیماری های نادر جهان ضمن تقدیر از اقدامات بنیاد بیماری های نادر ایران سایر مدیران سازمانهای بیماری های نادر حاضر در نشست را به الگوبرداری از شیوه مدیریتی دکتر داودیان دعوت کرد. در واقع بیماری های نادر بین الملل بالاترین رکن بیماری های نادر در جهان است. بنیاد بیماری های نادر ایران هم پس از تلاش های صورت گرفته در اواخر سال ۲۰۱۶ عضو کامل گردید که دارای حق رای در انتخابات هیات مدیره می باشد. در بخش بعدی اجلاس پانلهای حوزه جغرافیایی ارائه شد که  دکتر غلامعلی افروز نماینده بنیاد بیماری های نادر ایران به عنوان پانلیست حوزه آسیا و آفریقا در جمع حضار پاسخگوی سوالاتشان بود. در پایان این نشست با پایان یافتن مدت دوره سه نفر از اعضای هیئت مدیره،سه عضو جدید انتخاب شدند که بنیاد بیماری های نادر ایران به عنوان کاندیدا در این رای گیری شرکت کرد.این انتخابات از یک ماه پیش به صورت آنلاین برگزار شده است که نتایج آن متعاقبا اعلام خواهد شد.

به گزارش «صبنا» به نقل ار خبرنگاران جوان، طبق آمار‌های اعلام شده توسط مسئولین حوزه صنایع غذایی کشور، سرانه مصرف نان هر ایرانی در سال ۱۶۰ کیلوگرم بوده در حالیکه میانگین جهانی مصرف نان تنها ۲۵ کیلوگرم است و در واقع ایرانی‌ها ۶ برابر آمار جهانی نان می‌خورند، مساله‌ای که بخوبی نشان می‌دهد وجود نان در سفره‌های ایرانی به عنوان قوت غالب از اهمیت ویژه‌ای برخوردار است.

به گزارش صبنا، بیماری نادر “آکندروژنزیس” به عنوان صفت اتوزومال غالب یا مغلوب ژنتیکی به ارث میرسد.یک اختلال کشنده است که با نقص فرایند استخوانی شدن داخل غضروفی خود را نشان میدهد.

وراثت اتوزومال غالب (Autosomal dominant) نوعی از وراثت است که در آن اول ژنها روی کروموزومهای اتوزومال قرار گرفته اند ثانیا در برابر الل دیگر بروز بیشتری دارند یعنی غالب هستند.

به عنوان مثال اگر فردی برای گروه خونیش دارای دو الل A و O باشد گروه خونی وی A خواهد بود و فقط اگر هر دو الل O باشند وی دارای گروه خونی O خواهد شد لذا الل A نسبت به الل O غالب است. کشیش اتریشی مندل نخستین کسی بود که به بیان این نوع وراثت پرداخت.

اگر آلل های یک صفت روی کروموزومهای اتوزوم باشند آن صفت وراثت اتوزومال دارد (یعنی به نسبت مساوی احتمال دارد به فرزندان صرفنظر از جنسیت به ارث برسد) وگرنه انتقال آن تابع جنسیت خواهد بود.

ویژگی های بیماری آکندروژنزیس

جمجمه بزرگ و نامتناسب با شکم همراه با ادم عمومی(آناسارکا) از ویژگی‌های این بیماران بشمار می‌آید. خصوصیات رادیولوژیکی تشخیصی، شامل استخوانی نشدن مهره‌ها، ساکروم و استخوان لگن است.

دو نوع آکندروژنزیس وجود دارد که تمایز میان آنها از طریق معاینهی بالینی، رادیوگرافی و بررسی بافتشناسی امکانپذیر است. نوع اول آن از توارث آتوزومال مغلوب پیروی میکند؛ زیرگروه (IB) ناشی از دیستروفی و دیسپلازی ناقل سولفات (ژن DTDST) است.

نوع دوم آکندروژنزیس با ایجاد جهش‌های جدید و غالب در ژن کلاژن نوع II-1 (ژن COL2A1) ایجاد می‌شود.

به گزارش «صبنا» دکتر محمدرضا معتمد رییس کمیته علمی انجمن ام.اس ایران با بیان این مطلب و ابراز تاسف از افزایش بیماری ام.اس در کشور گفت: در سال های اخیر مطالعات و آمارها نشان می دهد بیماری ام.اس در حال افزایش است و این مختص به ایران نیست و کشورهای منطقه و همسایه ما هم که جزو کشورهایی بودند که از نظر جغرافی شیوع کمی داشتند در سال های اخیر این بیماری در حال افزایش است. وی با تاکید بر اینکه دلیل شیوع بیماری ام.اس مشخص نیست، تصریح کرد: دلیل این مسئله دقیقا مشخص نیست قطعا فاکتورهای مختلفی دخالت دارند ممکن است مسایل آب و هوایی، تغذیه ای و ژنتیکی در آن دخالت داشته باشند ولی فاکتور دقیقی برای علت بیماری و افزایش آن در سال های اخیر وجود ندارد. وی با اشاره به آمار شیوع بیماری ام.اس در کشور، عنوان کرد: بر اساس آماری که در انجمن ام.اس ایران وجود دارد به نظر می آید شیوع بیماری در حدود ۱۰۰ تا ۱۱۰ نفر در هر ۱۰۰ هزار نفر باشد و در آمارهای جهانی جزو کشورهای با شیوع متوسط به بالا هستیم. این افزایش شیوع نگران کننده است از آن جهت که طبق آمارهای چند سال قبل ما جزو کشورهایی بودیم که شیوع بیماری پایین بود. معتمد خاطر نشان شد: یکی از وظایف انجمن ام.اس ایران، پیگیری و علت یابی این افزایش بیماری است. وی که در یک گفت‌وگوی رادیویی سخن می گفت، در خصوص بیماری ام.اس توضیح داد: بیماری ام.اس یک بیماری التهابی بافت سفید مغز است و در واقع جزء بیماری های خود ایمنی است. در بیماری ام.اس عکس العمل سیستم ایمنی علیه بافت سفید مغز و سیستم عصبی است که منجر به یکسری علائم و عوارضی می شود از جمله تاری دید، کاهش قدرت حرکتی، عدم تعادل، سرگیجه، دو بینی و خواب رفتگی اندام ها. وی با اشاره به اینکه اکثر داروهای مربوط به بیماران ام.اس تحت پوشش بیمه ای است، خاطر نشان شد: خوشبختانه در ایران سیستم درمانی در قالب داروها جزو پوشش بیمه ای هستند و تنها سه قلم داروی جدید است و با تلاشی که انجمن ام.اس با وزارت بهداشت دارد در ماه های آتی این داروها نیز تحت پوشش بیمه ای قرار می گیرند./ منبع: فانا

منبع: فانا

به گزارش «صبنا»  بر اساس این شیوه‌نامه جدید که شرکت‌ها موظف به رعایت آن هستند، سندیکای صاحبان صنایع داروهای انسانی ایران می‌بایست با تشکیل کمیسیونی که اعضای آن نمایندگانی از سندیکا، سازمان غذا و دارو، نمایندگان هلدینگ‌های دارویی و توزیع کنندگان دارو هستند به صیانت، نظارت و ساماندهی بازار دارویی کشور بپردازد و نسبت به مدیریت و کنترل بازار برای جلوگیری از رقابت ناسالم اقدامات لازم را انجام دهد. همچنین در این شیوه نامه ضمن تاکید بر ضرورت اجرای مفاد آن از سوی شرکت‌های داروسازی داخل، شیوه‌های برخورد با متخلفانی که سقف درصد تخفیف را رعایت نکنند، به شرح زیر پیش‌بینی شده است: ۱- تذکر کتبی یا سلب موقت یا دائم عضویت شرکتی که مفاد شیوه‌نامه در سندیکا را رعایت نکرده است. ۲- پیشنهاد محرومیت از خدمات ارایه شده توسط اتاق بازرگانی و صنایع و معادن برای اعضای تعلیق یا لغو عضویت یا عدم تمدید یا ابطال کارت بازرگانی شرکت یاد شده به اسناد مقررات شیوه‌نامه نحوه عضویت در اتاق‌های بازرگانی مصوب ۱۳۷۴. ۳- پیشنهاد توقف خطوط تولیدی شرکت ناقض مفاد شیوه نامه که دارای نقص‌های critical باشد. ۴- پیشنهاد اصلاح مسیربندی برای طولانی شدن زمان بررسی پرونده‌های شرکت خاطی. ۵- در صورت ادامه و عدم رعایت مفاد شیوه‌نامه ، موضوع کاهش قیمت آن محصول مد نظر خواهد قرار گرفت. ۶- سایر مواردی که کمیسیون مذکور پیشنهاد نماید./ نقل در مهر

  پیدا کردن‌شان مانند یافتن مروارید است در دریا، اما اگر پیدا شوند هم نجات می‌یابند و هم نجات می‌دهند. آنها، هم در بیم و امید زندگی‌اند و هم سخاوتمندانه در هر کجا که باشند زندگی می‌بخشند. انگار همه گمان می‌کنند که همیشه خون «سرخ» مایه حیات جان‌هاست، اما نمی‌دانند که گاهی نبودن «خون طلایی» چه حکایت‌هایی را در هر نقطه از دنیا راه می‌اندازد. حکایت‌هایی که به یکباره از سوی دختر جوان بوشهری آغاز می‌شود و آرام‌آرام همه جهان را برای نجات جان یک انسان به تکاپو می‌اندازد. دختری که چهار سال با بیماری کم‌خونی پنجه در پنجه بوده و حالا در دوران سقوطش تعاملی بین‌المللی را خارج از حد و حدود سیاسی ایجاد می‌کند. به گزارش صبنا، به نقل از ایسنا، آزمایشگاه خون‌های نادر سازمان انتقال خون ایران در نگاه اول آنقدرها با شکوه نیست که فکر کنی می‌تواند چه کارهای بزرگی انجام دهد؛ کارهایی که از این آزمایشگاه کوچک اما مجهز آغاز شود و بتواند همه جهان اعم از اروپا، آمریکا، آفریقا و… را بسیج کند. مصطفی مقدم، مسئول طرح ملی خون‌های نادر و رئیس آزمایشگاه ایمونوهماتولوژی سازمان انتقال خون ایران، از دختری می‌گوید که توانست تلاش و تکاپویی بین‌المللی را راه بیندازد. دختری که خیلی‌ها به امید بهبودش از پول و حتی سرمایه‌های کشورشان گذشتند. مقدم در گفت‌وگو با ایسنا، حکایت این دختر را این‌گونه آغاز می‌کند: «در آذرماه امسال دختری را به ما معرفی کردند که به دلیل بیماری کم‌خونی در یکی از بیمارستان‌های بوشهر بستری شده بود و هیچ گروه خونی برایش سازگار نبود. در عین حال بیماری او به‌ دلیل استرس یا شوک وارد بحران شده بود و پزشکان هم نمی‌توانستند به او خون تزریق کنند. بنابراین وقتی می‌دیدند که با تزریق خون دچار تشنج می‌شود، پیش از تماس با سازمان انتقال خون، خون را با حجم کم و با فاصله به او تزریق می‌کردند. در صورتی‌که با مشاهده چنین شرایطی نیاز بوده که با سازمان انتقال خون تماس بگیرند؛ چرا که تزریق خون ناسازگار به این دختر مانند این بود که سمی را به صورت آرام آرام به کسی بدهیم.» “طلایی” که در ایران نبود او در ادامه می‌گوید که بعد از مدتی بیماری این دختر جوان به مرحله حادی می‌رسد. به‌طوری‌که سطح هموگلوبین خونش در مدت یک تا دو هفته از هفت به دو تنزل پیدا می‌کند که شرایط بسیار خطرناکی است. بر این اساس با مشاهده این شرایط از بیمارستان با انتقال خون استان بوشهر تماس گرفته و انتقال خون بوشهر هم آزمایش‌های لازم را روی این دختر انجام می‌دهند و متوجه می‌شوند که ناسازگاری خون او زیاد است و در زمره گروه‌های خونی نادر است. بعد از آن نمونه خونی این دختر سریعا به سازمان انتقال خون ستاد ارسال و در آزمایشگاه ما بررسی شد و پی بردیم که این خانم دارای یک گروه خونی بسیار نادر به نام ORH null است که یکی از نادرترین خون‌هایی است که در دنیا وجود دارد و به گروه خون «طلایی» مشهور است. بسیج فضای مجازی برای یافتن مایه حیات دختر بوشهری مقدم می‌گوید: بعد از شناسایی گروه خونی این دختر باید فکر می‌کردیم که چه خونی به این فرد تزریق کنیم و از کجا این گروه خونی را فراهم کنیم. بر همین اساس بلافاصله با خانواده‌اش تماس گرفته و خانواده و اقوام درجه یک را فراخوان کردیم تا گروه‌های خونی آن‌ها را آزمایش کنیم. به این ترتیب همه اقوام را در بوشهر تست کردیم، اما هیچ کدام‌شان گروه خونی مشابه با این دختر را نداشتند. سپس از آنجایی که این دختر بوشهری اصالتا اهل اهواز بود، اقوام درجه دوم هم از آنجا برای انجام آزمایش آمدند. به‌طوری‌که چیزی حدود 54 نفر از اقوام‌شان را تست کردیم، اما باز هم هیچ کدام‌شان این گروه خونی را نداشتند. او می‌افزاید: در عین حال همه آشنایان این دختر، در سایت‌های مجازی اطلاع‌رسانی کردند و بعد از آن دیدیم که انتقال خون‌های سایر استان‌های کشور هم نام این بیمار را می‌شنوند و مردم برای دادن خون، به‌ویژه گروه «O منفی» اقدام می‌کنند؛ به‌طوریکه حجم کاری در برخی مناطق افزایش یافت و ما اعلام کردیم که این گروه خونی نادر و بسیار منحصر به فرد است و در دنیا تعداد افرادی که دارای این نوع گروه خونی هستند، کمتر از انگشتان یک دست است. حال در ایران هم از 1400 نفری که به‌عنوان دارندگان گروه خونی نادر در بانک اطلاعاتی ما وجود دارند، هیچ کس این گروه منحصربه فرد را نداشت.   آغاز تکاپویی بین‌المللی رئیس آزمایشگاه ایمونوهماتولوژی سازمان انتقال خون ایران در این قسمت از صحبت‌هایش به عضویت آزمایشگاه خون‌های نادر ایران، در انجمن بین‌المللی خون‌های نادر دنیا اشاره و عنوان می‌کند که آزمایشگاه خون‌های نادر ایران در دنیا شناخته شده و معتبر است. بر همین اساس هم ما برای نجات جان این دختر، بلافاصله با 23 کشور عضو این انجمن تماس گرفتیم و درباره این بیمار اطلاع‌رسانی کرده و شرایطش را توضیح دادیم تا اگر آن‌ها این گروه خونی را در کشورشان دارند، برای ما ارسال کنند. 19 کشور به تماس ما پاسخ دادند که از بین آنها کشور استرالیا اعلام کرد که یک نفر را با این گروه خونی و دو کیسه خون دارد، اما اعلام کردند که سن این فرد 65 سال به بالاست. با این حال حاضریم این خون را بفرستیم، اما دو مسئله وجود دارد؛ اول اینکه این فرد پیر شده و ممکن است خودش نیازمند خون شود و دوم مشکلاتی در ارسال خون وجود دارد که البته این مشکلات درست بود. در عین حال برخی کشورها هم با ما همدردی و اعلام کردند که این گروه خونی را ندارند. در این بین رییس انجمن خون‌های نادر در آمریکا حمایت زیادی از ما انجام داد.

اعتماد بین‌المللی به اعتبار ایران در حوزه خون‌های نادر

او از اهمیت بسیار زیاد تشخیص درست گروه‌های خونی نادر صحبت و تاکید می‌کند که در این حوزه بحث تشخیص بسیار مهم بوده و موضوعی ساده نیست. یعنی این طور نیست که آزمایشگاهی ادعا کند که من چنین گروه خونی را تشخیص دادم و بعد تمام دنیا بسیج شوند و برایش خون ارسال کنند، اما آزمایشگاه انتقال خون ایران به‌دلیل مقالات و فعالیت‌هایی که از قبل داشته، معتبر است. بنابراین کشورها به تشخیص ما اعتماد و از آن حمایت کردند. شرایط بحرانی.. مقدم ادامه می‌دهد: نهایتا مرکز جهانی ذخیره خون نادر که در بریستول انگلیس بوده و اطلاعات اهداکنندگان بالای 5 تا 6 هزار خون نادر در آن ثبت شده است، به ما اعلام کرد که در ایرلند شمالی و هلند نیز دو مورد از این گروه خونی وجود دارد که البته در ایرلند شمالی اهداکننده آن بیمار است، اما در هلند این خون وجود دارد و می‌توانید با آنها تماس بگیرید. در همین حین اسپانیا نیز به ما اعلام کرد که در ایالت باسک این کشور هم این گروه خونی موجود است و یک اهداکننده و یک کیسه خون منجمد دارند. آنها به ما اعلام کردند که می‌توانند از اهداکننده بخواهند تا برای اهدای خون اقدام کند و دو کیسه خون برای نجات جان این دختر ارسال کنند. این اقدامات از سوی این کشورها دلگرم کننده بود، در عین حال خانواده بیمار با ما تماس می‌گرفتند و این دختر هم هر روز شرایطش بدتر می‌شد و نیاز به تزریق خون داشت. همبستگی بین‌المللی برای نجات جان انسانی که کسی او را نمی‌شناخت! وی می‌گوید: باید توجه کرد که تبادل و جابجایی خون در دنیا کار متدوالی نیست و خیلی کم اتفاق می‌افتد که کشورها چنین اقدامی انجام دهند. بنابراین اقدام به تبادل خون تنها در شرایطی مانند این موضوع که فقط پنج نفر در دنیا با یک گروه خونی وجود دارند، رخ می‌دهد. مقدم از مشاوره‌هایی می‌گوید که پزشکان این کشورها برای درمان دخترک بوشهری ارائه دادند و معتقد است که در این موضوع یک همبستگی و تعامل بین‌المللی، خارج از مرزهای سیاسی اتفاق افتاد و یک همکاری علمی برای نجات جان انسانی شکل گرفت که هیچ کس او را نمی‌شناخت و فقط می‌دانستند که او یک دختر 23 ساله و دانشجوی سال آخر دانشگاه است و می‌خواهند نجاتش دهند. او می‌گوید: ما هم به صورت شبانه روزی برای نجات جان او درگیر بودیم و یک امیدواری برایمان ایجاد شد. در عین حال باید توجه کرد که خون‌های نادر سرمایه ملی یک کشور است و اگر آن خون را به کشور دیگری بدهند، برای شهروند خودشان چیزی ندارند. با این حال این کشورها اعلام کردند که خون را برای شما ارسال می‌کنیم، اما این کار هم نیاز به هواپیما و استفاده از حمل‌ونقل هوایی داشت و باید توجه کرد که شرکت‌های هواپیمایی مستقیما خون را نمی‌آورند، بلکه باید یک شرکت حرفه‌ای که با حمل و نقل خون آشناست و می‌داند که اگر خون نشت کرد چه اقدامی را باید انجام دهد، باشد تا از طریق آن شرکت خون ارسال شود. دو امید و یک هدف رئیس آزمایشگاه ایمونوهماتولوژی سازمان انتقال خون ایران ادامه می‌دهد: بنابراین ما دو امید داشتیم یکی هلند و دیگری اسپانیا. در این زمان از بزرگترین بیمارستان آموزشی-دانشگاهی دانمارک با من تماس گرفتند و اعلام کردند که خون‌هایی که در هلند قرار دارد برای ماست و انتقال خون دانمارک آنها را در هلند ذخیره کرده است. بنابراین برای استفاده از آنها باید از انتقال خون دانمارک مجوز بگیرید. در آن شرایط من هر چه تلاش کردم نتوانستم با انتقال خون دانمارک تماس برقرار کنم، اما یکی از اساتید دانشگاه این کشور به ما کمک کرد و به ما امید می‌داد تا کار را ادامه دهیم. بالاخره آن استاد دانشگاه با انتقال خون دانمارک تماس گرفت و آنها به ما اعلام کردند که هفت کیسه خون از این گروه خونی ذخیره داریم، اما آنها در تانک‌های نیتروژن مایع و در دمای منهای 200 درجه ذخیره شدند و اگر بخواهیم آنها را آماده کنیم، باید ابتدا مایع شوند و بعد آن را ارسال کنیم. اگر مایع شوند، تاریخ انقضایشان بین 12 تا 24 ساعت است. در این زمان من با پزشک تماس گرفتم و او گفت که بدن بیمار نمی‌تواند در این مدت این حجم خون را قبول کند و ما مجبوریم خون را کم کم به او تزریق کنیم تا ورم ریه ایجاد نشود و با این تاریخ انقضا نمی‌توان این کار را انجام داد. از طرفی در آفریقای جنوبی هم این خون وجود داشت، اما همین مشکلات در آنجا هم بود. تصمیم نهایی؛ به سوی باسک اسپانیا… او می‌گوید: بنابراین تصمیم گرفتم که شاید بهترین جایی که می‌توانم خون را تأمین کنم، اسپانیا باشد. با اسپانیا تماس گرفتم و آنها هم اعلام آمادگی کردند. با اهداکننده تماس گرفتند تا برای اهدای خون اقدام کند و آن اهدا کننده 100 کیلومتر راه تا ایالت باسک آمد و بدون هیچ چشم‌داشتی خونش را اهدا کرد و هیچ‌کس هم در مرکز انتقال خون باسک به خاطر خون از ما درخواست پول نکرد. بنابراین یک خون فریز شده و یک خون مایع داشتند و گفتند خون‌ها را آماده می‌کنیم و شما هم امکان ارسال را فراهم کنید.

اما حکایت ارسال خون طلایی

مقدم می‌افزاید: بر این اساس من با سفارت ایران در مادرید تماس گرفتم و شرایط را توضیح دادم و آنها هم با من همکاری کردند. به‌طوری‌که بلافاصله یکی از کارمندان سفارت با من تماس گرفت و اعلام کرد که هرکاری از دستش برآید، انجام می‌دهد. پس تلفن مرکز انتقال خون ایالت باسک را به او دادم تا مستقیما کارها را هماهنگ کنند. بعد از چند ساعت یک شرکت خصوصی که کارش در حوزه ارسال خون بود این کار را قبول کرد، اما اعلام کردند که ما در ایران دفتر نداریم و تا دبی این خون را حمل می‌کنیم. دوباره با همکاری سفارت ایران در مادرید از طریق کنسول ایران در دبی هماهنگی‌هایی را انجام دادیم تا بسته خون را تحویل بگیرند و به ایران‌ایر بدهند. در عین حال زمان برایمان بسیار مهم بود، اما هماهنگ کردن پروازها با هم بسیار مشکل بود. از طرفی راه دیگر این بود که یک پرواز از طریق رم اتفاق افتد. یعنی خون را به رم ببریم و ایران‌ایر در رم خون را تحویل گرفته و مستقیما آن را به ایران بیاورد. در این بین هم یک تعطیلی ملی در اسپانیا اتفاق افتاد و همه تعطیل بودند. بنابراین باید صبر می‌کردیم. البته متأسفانه پرواز ایران‌ایر در رم را از دست دادیم و نهایتا تصمیم گرفتیم که خون را ابتدا به هامبورگ برده و از آنجا سریعا از طریق پرواز ایران‌ایر آن را به ایران برسانیم. گام‌های نهایی.. او ادامه می‌دهد: بالاخره خون بسته بندی شد و از باسک به مادرید رسید. بعد از آن یکی از کارکنان سفارت خون را تحویل شرکت مربوطه داد و آن شرکت خون را به هامبورگ فرستاد و کنسول ما در هامبورگ این بسته را تحویل گرفت. در اینجا باید هزینه‌ای به شرکت ارسال کننده پرداخت می‌شد که خوشبختانه وزارت امور خارجه در این زمینه به ما بسیار کمک کرد و هزینه را پرداخت کردند تا ما بعدا جبران کنیم. بنابراین سرعت عمل بسیار خوب بود. به‌طوری‌که همه این اقدامات در کمتر از یک روز انجام شد. یعنی وقتی همه شنیدند که زندگی دختری 23 ساله وابسته به یک بسته خون است که در دنیا فقط پنج نفر این خون را دارند، دیگر مرزهای بروکراسی، اداری و مالی شکسته و همه با نیت انسان‌دوستانه کمک کردند. این موضوع برای من واقعا یک درس و تجربه بزرگ بود که در زمان‌های سختی چطور همه همکاری می‌کنند.

مقصد نهایی؛ ایران

بالاخره خون طلایی به کنسول ایران در هامبورگ رسید، مقدم در اینجا می‌گوید: کنسولمان تلفنی با من تماس گرفت و به او توضیح دادم که چگونه کیسه ویژه تهیه کند و خون را در یخ قرار دهد و بسته‌بندی کند. با دفتر ایران ایر در هامبورگ تماس گرفتیم و آنها هم به طور کامل با ما همکاری کردند. باید توجه کرد که ما در حال حاضر تفاهم‌نامه‌ای با سازمان ایران‌ایر امضا کردیم تا در این زمینه به ما کمک کند. در عین حال ایران از معدود کشورهایی است که خدمات خون نادر را ارائه می‌کند و تنها کشور اسلامی و در حال توسعه‌ای هستیم که این خدمات را داریم. ساعتی به وقت زندگی.. مقدم می‌گوید که بالاخره ساعت 9:10 دقیقه روز پنجشنبه 18 آذر ماه پرواز در فرودگاه امام نشست و من با اشتیاق زیاد به پزشک اعلام کردم که خون به دست من رسیده و با اولین هواپیما به سمت بوشهر حرکت می‌کنم. مرگ امید! می‌گویند همیشه زود دیر می‌شود، انگار همه ما این جمله را تجربه کرده‌ایم. اما گاهی این دیرشدن‌ها درد دارد، تلخی دارد، تجربه دارد و گاهی مزه گسش تا همیشه همراه‌مان است. رییس آزمایشگاه ایمونوهماتولوژی سازمان انتقال خون می‌گوید: قرار شد با اولین پرواز به بوشهر بروم و خون را برسانم، اما ساعت پنج صبح یک پیامک از سوی پزشک بیمار دریافت کردم، که «نیمه شب دختر فوت کرد.» اینجاست که بعد از 9 روز تلاش و همه حمایت‌های بین‌المللی مرگ یک امید اتفاق می‌افتد. دکتر مقدم هم دیگر نمی‌تواند ادامه دهد، صدایش می‌لرزد و اشک در چشمانش حلقه می‌زند. بریده بریده حرف می‌زند و بعد چند ثانیه سکوت… . تصمیم‌گیری برای خون طلایی مقدم در ادامه صحبتش می‌گوید: دیگر این خون نیاز نبود و واقعاً شرایط برایمان بسیار سخت بود. با این حال این خون یک امانت بین‌المللی است و ما تعهد بین‌المللی داریم که این خون طلایی را ذخیره کنیم تا اگر کسی آن را نیاز داشت، برایش ارسال کنیم. بنابراین ما این خون را در کشور منجمد و ذخیره می‌کنیم. زیرا برای آینده قابل استفاده و بسیار ارزشمند است. من هم سرانجام کار را به تمام کشورها اطلاع دادم که بسیار با ما همدردی کردند و ما را دلداری دادند. او می‌گوید: رییس انجمن بین‌المللی خون‌های نادر به من گفت نکته مثبت اتفاق این بود که شاهد یک همکاری انسان‌دوستانه و بدون مرز بین کشورها برای کمک به یک انسان بودیم. علاوه بر این اکنون می‌دانیم که این خون طلایی در کدام کشورها وجود دارد و می‌دانیم که الآن هم دو کیسه در ایران است. مقدم ضمن تشکر از کشور اسپانیا و آن اهدا کننده، می‌افزاید: در روز 21 دی‌ماه که همزمان با روز جهانی خون‌های نادر است، روی این موضوع کار کردیم و باید بدانیم که باز هم مواردی مانند دختر 23 ساله بوشهری با گروه خونی نادر اتفاق می‌افتد. ما نمی‌خواهیم این‌ انسان‌ها را از دست بدهیم، بلکه می‌خواهیم نجات‌شان دهیم و از طریق این مصاحبه می‌خواهیم تأکید کنیم که چنین امکاناتی در دنیا فراهم است و ما افتخار این را داریم که در این تشکیلات انسان‌دوستانه عضو هستیم. سخنی با پزشکان متخصص او اظهار می‌کند: در عین حال به متخصصان می‌گوییم پیش از اینکه دیر شود، به ما اطلاع دهند و وقتی می‌بینند که یک بیمار کم‌خونی دارد، اولین کاری که می‌کنند با انتقال خون تماس بگیرند. او همچنین از تولید انبوه کیت‌های آزمایش آنتی‌بادی‌اسکرین که برای آزمایش ناسازگاری گروه‌های خونی نسبت به خون بیمار است، خبر داده و می‌گوید: اکنون ما این کیت‌ها را در اختیار 200 بیمارستان گذاشتیم و انتظار داریم که به تدریج تمام 800 بیمارستانی که تزریق خون می‌کنند از آنها استفاده کنند؛ زیرا با این آزمایش سریعا خون نادر شناسایی می‌شود. اکنون خیلی‌ها به‌دلیل دریافت خون ناسازگار از بین می‌روند. او می‌گوید: این دختر چهار سال تحت درمان کم‌خونی بود و نمی‌دانستند بیماری او چیست و ما یک هفته قبل از بحران مطلع شدیم و در عرض 24 ساعت بیماری را تشخیص دادیم. بنابراین این امکانات در 31 مرکز انتقال خون کشور موجود است و متخصصین ما می‌توانند با کمک آزمایشگاه ستاد این اقدامات را انجام دهند. ما هم در این زمینه آموزش‌ها را ارائه می‌کنیم. اگر این دختر قبلا شناسایی شده بود می‌توانستیم بیماری‌اش را تشخیص دهیم و به سقوط نمی‌رسیدیم که بعد در دوران سقوطش بخواهیم او را نجات دهیم. مقدم ادامه می‌دهد: از زمانی که به ما شرایط این دختر را خبر دادند تا زمانی که خون را دریافت کردیم، 9 روز طول کشید که ما با همه کمبود امکانات این کار را کردیم و حتی اگر چند روز قبل خون می‌رسید، نجات می‌یافت. اما قلب نیاز به خون دارد و نمی‌تواند بدون آن بتپد. او همچنین اعلام می‌کند که تا کنون 36 سیستم گروه خونی در دنیا شناسایی شده است. باید با این تجربه بتوانیم افراد دیگر را نجات دهیم. بر این اساس سازمان انتقال خون کلاس‌هایی برای متخصصین می‌گذارد.

هشداری به متخصصان زنان و زایمان

او می‌گوید: من در اینجا به متخصصان زنان و زایمان‌مان هشدار می‌دهم که حتما در دوران سه ماهه اول بارداری آزمایش آنتی‌بادی‌اسکرین را بگیرند تا اگر گروه خونی مادر با جنین ناسازگار است، مشخص شود. چون در غیر این صورت منجر به سقط می‌شود. این آزمایش الآن برای زنان و زایمان الزامی شده است. همچنین باید توجه کرد که درس طب خون در دوران آموزشی پزشکان موجود نیست و از وزارت بهداشت می‌خواهیم که حتما این دوره اضافه شود و نگذاریم انسان‌های دیگری بمیرند. البته ما این کار را هر روز انجام می‌دهیم و سالانه در سطح ملی عمر ده‌ها و صدها مریض که خون نادر دارند را تأمین می‌کنیم. وی با بیان اینکه در انتقال خون ایران 33 گروه خونی بسیار نادر را داریم، می‌گوید: برایمان ارزشمند بود که برای نجات جان این دختر اقدام کردیم، هرچند که دیر شد. در عین حال باید توجه کرد که تلاش همکاران ما در این حوزه باعث می‌شود که به‌صورت هفتگی حداقل به 15 تا 20 بیمار خون نادر برسانیم. خون‌هایی که برخی‌شان یک در هزار، یک در پنج هزار و یک در 10 هزار نفرند. مقدم از پزشکان هم می‌خواهد که به هیچ وجه در برخورد با چنین مواردی ابتکارات غیر استاندارد انجام ندهند.

به گزارش صبنا، بیماری موکوپلی‌ساکاریدوز معرمف به سندرم هانتر، شخصی که این بیمار را شناسایی کرده است، بیماری‌ نادری است که بر اثر نقص در یک ژن، که اغلب بصورت یک صفت مغلوب به ارث میرسد، موجب تولید نشدن صحیح یک آنزیم ضروری برای متابولیزه کردن موکوپلی ساکاریدهای غیرضروری می‌شود. نتیجه نقص آنزیم تجمع موکوپلی ساکاریدها در لیزوزوم ها و اختلالات متابولیکی دیگر است. موکوپلی ساکاریدوز ها (MPS) به نه تیپ طبقه بندی می‌شوند. و سندرم هانتر به عنوان MPS II نامگذاری شده است. دو زیرگروه از سندرم هانتر،  “MPS IIA”  و “IIB MPS” وجود دارد. علائم با توجه به زیرگروه متفاوت است. سندرم هانتر یک بیماری نادر است و به ارث برده می شود. این بیماری تهدید کننده حیات است و یکی از چندین بیماری مربوط به ذخیره سازی لیزوزومی است. سندرم هانتر به دو نوع تقسیم می شود.

نوع  A

این نوع، نوع شدید است، که معمولا در کودکان ۱۸-۳۶ ماه تشخیص داده می شود. نشانه ها در نوع A ممکن است شامل :

• صورت درشت و قد کوتاه
• بزرگ شدن کبد و طحال
• عقب ماندگی ذهنی پیشرفت کننده و عمیق
• رنگ عاج ضایعات پوستی بر روی قسمت فوقانی پشت
• تغییرات اسکلتی، سفتی مفاصل، گردن کوتاه، قفسه سینه پهن، و سر بیش از حد بزرگ
• ناشنوایی پیشرونده
• رتینیت پیگمانتر آتیپیک و اختلال بینایی

نوع  B

نوع B سندرم هانتر بسیار خفیف تر از نوع A است و ممکن است تا زمان بلوغ تشخیص داده نشود. افراد با نوع B ممکن است تا ۷۰ سال هم زندگی کنند. ویژگی های فیزیکی آنها شبیه به افراد A. است. با این حال، معمولا هوش طبیعی دارند و مشکلات اسکلتی شدید از نوع A ندارد.

علائم و نشانه های سندرم هانتر

علائم سندرم هانتر متغیر است و می تواند در برخی از افراد مبتلا به یک اختلال بسیار شدید منجر شود و باعث شود که آنها زندگی محدود داشته باشند. با این حال در برخی دیگر بیماری خفیف تر است. این است که معمولا افراد مبتلا در دوران کودکی در شنیدن مشکل دارند، تغییرات پوستی، عفونت های مکرر گوش، بینی و گلو دارند، اشکال در تنفس، و در برخی بیماران پیشرفته تاخیر در رشد تشخیص داده می شود.

عوارض بیماری هانتر

• عوارض تنفسی.
• عوارض اسکلتی و بافت
• عوارض مغزی و سیستم
• تشنج
• بهبودی طولانی تر از دیگر بیماری ها است.

دلایل سندرم هانتر

سندرم هانتر یک وضعیت متابولیک ارثی شامل کمبود یا اختلال در عملکرد آنزیم (Iduronate – sulfatase) در داخل سلول های بدن است. این مشکل به این معنی است که انواع خاصی از مولکول های قندی، درماتان سولفات و گلیکوزآمینوگلیکان‌ها هپاران سولفات، و یا GAG را در داخل بدن نمی توانند به درستی شکسته شوند و در طول زمان می تواند باعث بروز علائم است.

چه افرادی در معرض خطر سندرم هانتر هستند؟

تعیین جنسیت ما از سوی یک جفت کروموزوم است که ما یا دو کروموزوم X برای یک زن یا یک X و یک کروموزوم Y برای یک مرد را داریم. دختر (XX) یک کروموزوم X از مادر و یک کروموزوم X خود را از پدر به ارث می برند. ژن I2S است که روی کروموزوم X قرار دارد. اگر یک مرد کپی های غیر طبیعی از ژن I2S  داشته باشد او سندرم را خواهد داشت. یک مرد می تواند یک کپی غیر طبیعی از ژن I2S را از این دو راه به دست آورد. مادر او حامل آن ژن باشد، به عنوان مثال، وی دارای یک ژن غیر طبیعی و یکی I2S نرمال باشد، و ژن غیر طبیعی به او برسد. بعلاوه ، در طول شکل گیری اسپرم و تخمک، یک جهش می تواند در ژن I2S روی کروموزوم X اتفاق بیفتد. دختر می تواند یک کپی غیر طبیعی از ژن I2S را حمل کند. در اینصورت معمولا تحت تاثیر قرار نمی گیرد… سندرم هانتر حدود ۱ در هر ۱۶۲ هزار تولد را تحت تاثیر قرار می دهد.

چگونگی تشخیص سندرم هانتر

بیماران معمولا دارای یک ظاهر طبیعی در هنگام تولد هستند، نشانه های اولیه در سنین بین ۱۸ ماه و چهار سال ظاهر می شود. در بریتانیا معمولا، سندرم هانتر همراه با سایر اختلالات ذخیره سازی (Lysosomal) تشخیص داده می شود. ظاهر کودک در ترکیب با سایر علائم مانند بزرگ شدن کبد و طحال و ضایعات پوستی به رنگ عاج (با یک مارکر برای سندرم) ، می تواند نشان دهد کودک mucopolysaccharidosis می باشد. نوع B سندرم برای شناسایی بسیار سخت تر است ، و ممکن است تنها زمانی که بستگان مادر یک کودک مبتلا به سندرم هانتر باشند شناسایی شود. در هر دو نوع ، تشخیص را می توان با آزمایش خون برای کمبود I2S تأیید کرد. همچنین ، موکوپلی ساکاریدها ممکن است در ادرار وجود داشته باشند. اشعه X – می تواند تغییرات استخوان مشخصه سندرم را نشان دهد. آزمایشات قبل از تولد از مایعات اطراف نوزاد (آمنیوسنتز) یا نمونه بافت جفت (نمونه گیری villus کوریونی) قادر به تایید این است که فرزند متولد نشده آیا حامل یک کپی از ژن معیوب هست یا مبتلا به این اختلال است؟

درمان سندرم هانتر

درمان سندرم هانتر متشکل از دو جزء، مدیریت علایم و جایگزینی کمبود آنزیم با درمان جایگزینی آنزیم (ERT) است. انواع راه ها برای بهبود علائم وجود دارد. تسکین دهنده ها و درمانهای علامتی می تواند به تسکین درد و افزایش سلامت عمومی کمک کند. آگاه ماندن از پیشرفت های پزشکی می تواند به شما بینشی نسبت به آخرین پیشرفتها در کنترل سندرم بدهد.

تاثیر ژنتیک بر بروز و ایجاد سندرم هانتر

سندرم هانتر می تواند از طریق ارث بردن ژن جهش یافته ایجاد شود، و یا از سوی یک جهش ژن در طول شکل گیری اسپرم و تخمک (سندرم هانتر MPS II) یک اختلال ژنتیکی ناشی از جهش در ژنI2S iduronate –sulfatase) ) است. (MPS II) که اغلب مردها را تحت تاثیر قرار می دهد . این به این معنی است که ژن I2S که روی کروموزوم X قرار دارد ، و نه Y. از آنجا که زنان دو کروموزوم X دارند، بیشتر احتمال دارد که ژن X غالب داشته باشند که جانشین برای ژن مغلوب (جهش یافته) است؛ مردها با، داشتن تنها یک کروموزوم X، این مزیت را ندارند و به این ترتیب در صورتی که دارای ژن مغلوب باشند، بیماری را خواهند داشت. زنان ناقل، بسیار به ندرت MPS II را بروز می دهند، و به طور کلی MPS II فقط در مردان رخ می دهد. در جهان حدود 2هزار فرد مبتلا به سندرم هانتر وجود دارد. با توجه به نبود و یا ناتوانایی آنزیم IS2 در عملکرد درست، (GAGs) در سلول های سراسر بدن رسوب می کند. این امر در سلول ها و در نتیجه اندام و عملکرد بدن ایجاد تداخل می کند و منجر به انواع نشانه های جدی می شود. سندرم هانتر پیشرفت کننده است.علائم بدتر به سن فرد بستگی دارد. این علائم معمولا در سال اول زندگی ظاهر می شود و بسیاری از آنها نیز در کودکان “سالم” طبیعی به نظر می رسد و آنها بدون ارتباط با پزشکان از MPS II آگاه نیستند. برخی از این علائم عبارتند از: درشتی صورت، شکم بزرگ شده، به دلیل ارگان های بزرگ شده، اسکلت های غیر طبیعی و توقف رشد، سفتی مفاصل، تأخیر رشد، و از دست دادن شنوایی . با توجه به ماهیت پیشرونده اختلال، علائم مزمنی هست که عبارتند از : بیماری انسدادی راه هوایی ، پنومونی مکرر ، دیسپلازی اسکلتی (جنبش محدود) ، بیماری قلب و دریچه قلب، از دست دادن شنوایی پیشرونده، و درگیری سیستم اعصاب مرکزی . درگیری سیستم اعصاب مرکزی که با توجه به ذخیره سازی (GAGs) در مغز، می تواند باعث رشد با تاخیر شود.

درمان بیماری هانتر

با توجه به ماهیت خاص بیماری ، درمان مشکل است. برای یک زمان طولانی، پیوند مغز استخوان به عنوان یک راه برای ارائه یک منبع I2S از دست رفته برای بیماران مبتلا به (MPS II)استفاده شد، اما درمان تقریبا کامل برای علائم عصبی بیماران مبتلا به سندرم هانتر ناکارآمد است. اگر چه هیچ درمانی برای هانتر یا سندرم MPS وجود ندارد، برخی از درمان ها در مراحل اولیه خود از طریق کند کردن روند پیشرفت بیماری و کاهش شدت آن موفقیت‌هایی کسب کرده اند. پیوند مغز استخوان، ژن درمانی، درمان برای عوارض، کاهش عوارض تنفسی، پرداختن به عوارض قلب، درمان مشکلات اسکلتی و بافت، کنترل عوارض عصبی، کنترل مشکلات، پرداختن به مسائل خواب و الگوی خواب کودک مبتلا به سندرم هانتر از جمله درمان های حال حاضر سندرم هانتر هستند.

عوامل خطر سندرم هانتر

سابقه خانوادگی و جنس دو عامل خطر عمده برای توسعه سندرم هانتر هستند. بر اساس آخرین آمارگریها و بررسی ها سندرم هانتر (Hunter Syndrome) هم سندرم مغلوب وابسته به کروموزوم جنسی X  است.

به گزارش صبنا به نقل از « مدیکال نیوز» یک مطالعه جدید بر روی ساختار ژنتیکی این بیماری که در دانشگاه میشیگان به سرپرستی آقای الدر انجام‌شده است  آزمونهای گسترده‌ای بر روی فراوانی و تنوع ژنتیک افراد مبتلا به این بیماری انجام‌شده است. آن‌ها داده‌ها را در هشت گروه مختلف که  بیش از 39000 بودند را مورد آزمون قراردادند. این آزمون تاکنون بزرگ‌ترین آزمون ازنظر تعداد نمونه بوده است. در مطالعه این بیماری ژن‌هایی مثل IL-23  و HLA موردتوجه قرار گرفتند. ژن HLA بزرگ‌ترین علامت ژنتیکی این بیماری بوده است. پسوریازیس (بیماری پوستی صدف) بیماری مزمنی است که طی آن، سیستم ایمنی بدن با فرستادن سیگنال‌های اشتباه به سلول‌های پوست، موجب رشد بیش از حد آن‌ها می‌شود. به طوری که سلول‌های جدید پوست، در طی چند روز (به‌جای چند هفته) رشد می‌کنند. بدن، این سلول‌های اضافی پوست را از بین نمی‌برد. بلکه سلول‌های اضافی در سطح پوست تجمع می‌یابند و لکه‌های پسوریازیس را تشکیل می‌دهند. پسوریازیس ممکن است مسری به نظر برسد، اما در واقع چنین نیست. پسوریازیس از طریق تماس با فرد مبتلا منتقل نمی‌شود. یک فرد برای ابتلا به پسوریازیس باید ژن‌های عامل آن را از طریق وراثت در بدن خود داشته باشد. به گفته الدر ما از طریق مرکز عصبی سیستم ایمنی بدن فهمیدیم که این ساختار پیچیده‌تر از چیزی که فکر می‌کردیم است. درواقع این قسمت از ژن‌ها هفت علائم مختلف از بیماری پسوریازیس را در خود نشان می‌دهند اما حتی این تحقیق نیز داده‌های موردنیاز برای تعیین نوع ژنتیکی این بیماری مشخص نکرده است. الدر می‌گوید ما هنوز نیمی از دلایل ژنتیکی مربوط به بروز این بیماری را پیدا نکرده‌ایم. و در ادامه باید تحقیقات و گسترده‌ای در مورد ژن‌های خاص این بیماری انجام شود.

به گزارش «صبنا» به نقل از ایسنا، آخرین گزارش‌های اعلام‌شده از رئیس مرکز مدیریت بیماری‌های واگیر وزارت بهداشت نشان می‌دهد از ابتدای امسال تاکنون ۲۸ نفر به بیماری تب کریمه کنگو مبتلا شده‌اند. سیستان‌وبلوچستان، کرمانشاه، بندرعباس، اصفهان و هرمزگان جزو استان‌هایی هستند که مواردی از این بیماری در آنها دیده شده است. حالا براساس آنچه محمدمهدی گویا، اعلام کرده؛ از میان ۲۸ نفر مبتلاشده به این بیماری، ۱۹ نفر مربوط به شهر زاهدان هستند. آنها کارگران یک کارگاه بسته‌بندی گوشت بودند. از میان ۲۸ مبتلا، یک‌ نفر در کرمانشاه، یک نفر در استان هرمزگان، دونفر در ایرانشهر، یک نفر در زابل، یک مورد در استان اصفهان و سه‌نفر در استان‌های دیگر دیده شده‌اند.

خبرها درباره شیوع تب کریمه کنگو تنها به این آمار و اعداد ختم نمی‌شود. حالا درکنار همه این خبرها، شایعه‌هایی مبنی بر شیوع بیماری در استان‌های کم‌خطرتر هم شنیده می‌شود. یکی از این شایعه ها مربوط به اصفهان است. تصویری از یک مراسم خاکسپاری که چند روزی است در فضای مجازی دست به دست می‌شود، این شایعه‌ها را پررنگ کرده. تصویری از به خاک‌سپردن یک بیمار مبتلا به کریمه کنگو که جانش را از دست داده و با مراقبت‌های ویژه‌ای درحال دفن است. اتفاقی که شایعه شیوع این بیماری در اصفهان را بالا برده است.

رئیس مرکز مدیریت بیماری‌های واگیر وزارت بهداشت دراین‌باره توضیح می‌دهد: «شیوع یا اپیدمی این بیماری در کشور از جمله در استان اصفهان به هیچ‌وجه مشاهده نشده و تنها مورد قطعی که تشخیص آن اثبات شده، یک مورد درشهرستان چادگان است که با تشخیص به‌موقع و درمان درستی که صورت گرفته، حال عمومی بیمار خوب است.»

او به موارد مشاهده این بیماری در استان اصفهان هم اشاره می‌کند: «دانشکده علوم پزشکی اصفهان از بستری‌شدن ۴ تا ۵نفر با تشخیص احتمال بیماری خبر داده، اما هنوز ابتلای آنها به این بیماری قطعی نیست و تنها ابتلای یک مورد آنها تأیید شده است.»

تب کریمه کنگو مرگ‌ومیر بالایی دارد

او می‌گوید که تب کریمه کنگو درصورتی که زود تشخیص داده شود، قابل درمان است: «بیماری تب کریمه کنگو بیماری مهمی است، چراکه مرگ‌ومیر بالایی دارد.» او ازمردم می‌خواهد تا گوشت را فقط ازمراکز معتبر مورد تأیید دامپزشکی تهیه کنند و این بیماری ازطریق گوشت پخته‌شده هم انتقال نمی‌یابد.»

گویا به جزییات انتقال این بیماری اشاره می‌کند: «زمانی که انسان با ترشحات و خون بدن حیوان آلوده تماس پیدا می‌کند، بیماری به صورت مستقیم منتقل می‌شود، اما در روش غیرمستقیم، کنه‌ای که روی بدن حیوانات اهلی وجود دارد، از خون دام آلوده تغذیه می‌کند و آلوده می‌شود و چنانچه این کنه، روی بدن انسان قرار گیرد، می‌تواند آلودگی را منتقل کند.»

این مسئول در وزارت بهداشت، راه سومی را نیز برای ابتلای انسان به این بیماری اعلام می‌کند: «اگر انسانی که ویروس را دریافت کرده، در مواجهه با انسان دیگری قرار بگیرد، ازطریق ترشحات خونی و بدنی خود، بیماری را منتقل می‌کند که این روش انتقال دربیمارستان‌ها رخ می‌دهد و کادر درمان درمعرض این نوع ابتلا قرار دارند.»

قصاب‌ها بیشترین قربانیان تب کریمه کنگو

براساس اعلام او، بیماری تب کریمه کنگو در ۳۰‌درصد موارد حتی با اقدامات درمانی با مرگ‌ومیر مواجه بوده و کشنده است. این بیماری درمان دارد و داروی آن درکشور موجود است. چنانچه زود تشخیص داده شود، قابل درمان است: «قصاب‌ها و افرادی که مستقیم با دام سروکار دارند یا در کار ذبح دام هستند یا افرادی که دام را درمنزل یا مجاورت منزل خود نگهداری می‌کنند، بیشتر درمعرض ابتلا به بیماری هستند. برهمین اساس، افرادی که درکشتارگاه‌ها کار می‌کنند، باید از دستکش و چکمه و روپوش استفاده کنند، در واقع رعایت بهداشت فردی تنها راه پیشگیری از ابتلا به بیماری است. کادر بهداشتی و درمانی نیز که با بیماران سروکار دارند نیز، باید بهداشت و حفاظت فردی را طبق دستورالعمل رعایت کنند.» او به زنان خانه‌دار هم توصیه می‌کند: «چنانچه گوشت ازمنبع نامطمئن تهیه شود، احتمال ابتلا به بیماری افزایش پیدا می‌کند. ذبح کنار خیابانی و خرید آن؛ خطرناک است. این گوشت‌ها مورد تأیید سازمان دامپزشکی نبوده و ممکن است آلوده باشد. بنابراین گوشت مورد تأیید سازمان دامپزشکی و مراکز معتبر مشکلی ندارد. البته بیماری ازطریق گوشت پخته‌شده انتقال پیدا نمی‌کند. خوردن راه انتقال بیماری نیست. ضمن این‌که بعید است درکشور ما کسی گوشت خام بخورد.» او ادامه می‌دهد: «‌سال گذشته ۶۲ مورد از این بیماری گزارش شده بود که ۶ مورد منجر به مرگ شد.»

تب کریمه کنگو در کشور طغیان نکرده است

حسین عرفانی، رئیس اداره بیماری‌های قابل انتقال ازحیوان به انسان وزارت بهداشت است. او هم طغیان‌کردن این بیماری درکشور را رد می‌کند و به ایسنا می‌گوید: «به‌طور معمول انتظار ۳۰ تا ۶۰‌درصد مرگ دراین بیماری را داریم، اما نسبت فوت مبتلایان از ابتدای‌ سال تاکنون تنها ۷.۴‌ درصد بوده و البته انتظار داریم همین دو مورد نیز اتفاق نیفتد.‌ سال گذشته نیز ۶۲ مورد به صورت قطعی به این بیماری مبتلا شدند و کل موارد مرگ‌ومیر آن شش مورد یعنی کمتر از ۱۰‌ درصد گزارش شد.»

براساس اعلام این مسئول در وزارت بهداشت، تب کریمه کنگو بیماری قابل انتقال ازحیوان به انسان است و جزو موارد بومی ایران به شمار می‌رود: «از‌ سال ۷۸ که نخستین مورد قطعی آن تشخیص داده شد تا امروز هرساله با تعدادی از موارد ابتلا به این بیماری مواجه هستیم. در تعریف تشخیص این بیماری موارد مظنون یا مشکوک به کسانی گفته می‌شود که با علامت بالینی مرتبط مانند تب، کوفتگی، سردرد یا سندروم آنفلوآنزا و شاید همراه با خونریزی از هرجای بدن به پزشک مراجعه کنند و درشرح حال وی نیز، سابقه تماس با دام، فرآورده دامی، کنه یا اقامت درمنطقه‌ای با احتمال وجود این مواجهات مشاهده شود. این فرد باید درشرایط خاصی آزمایش CBC دهد.»

او ادامه می‌دهد: «اگر مشخص شود تعداد پلاکت‌ها از عدد ۱۵۰‌هزار پایین‌تر است یا گلبول‌های سفید از عدد سه‌هزار کمتر یا از ۱۰‌هزار افزایش پیدا کرده است، فرد کاندیدا می‌شود که به فوریت درشرایط ایزوله بستری شود. بلافاصله پس از این بررسی، نمونه خون دیگری از شخص گرفته شده و به آزمایشگاه مرکزی در انستیتوپاستور ارسال می‌شود. بعد از این اقدام منتظر جواب قطعی نمی‌مانیم و درمان را آغاز می‌کنیم.»

کریمه کنگو در سیستان و بلوچستان کنترل شده است

حالا در شرایطی که عنوان می‌شود، سیستان‌وبلوچستان بیشترین موارد ابتلا به این بیماری را داشته و تب کریمه کنگو در آن شایع شده است. محمودرضا میری، رئیس دانشگاه علوم پزشکی زاهدان در گفت‌وگو با «شهروند» تأکید می‌کند که این بیماری در این استان کنترل شده است: «شیوع بیماری تب کریمه کنگو در سیستان‌وبلوچستان تقریبا کنترل شده، از حدود یک‌ماه پیش تاکنون، یک مورد ابتلا به این بیماری گزارش شده و از اواخر فروردین تا اوایل اردیبهشت‌ماه هم نزدیک به ۱۹ نفر به تب کریمه کنگو مبتلا شدند که هیچ‌کدام از آنها فوت نکرده‌اند. همه آنها که دامدار و قصاب بودند، پس از بستری و درمان، مرخص شده‌اند.»

براساس اعلام رئیس دانشگاه علوم پزشکی زاهدان، این بیماری در سیستان‌وبلوچستان از دوکشور پاکستان و افغانستان وارد کشور می‌شود: «این بیماری مرگ‌ومیر زیادی دارد و در ایران میزان مرگ در اثر ابتلا به این بیماری، حدود ۱۴ تا ۱۵ درصد اعلام شده است، با این همه درموارد اخیر، ما یک مورد هم مرگ‌ومیر نداشته‌ایم.»

میری تأکید می‌کند که این بیماری در زاهدان، کنترل شده است: «ما هر‌سال با افزایش موارد ابتلا به این بیماری مواجه هستیم و بیشترین موارد ابتلا هم مربوط به زاهدان است. البته امسال تعداد موارد نسبت به‌ سال گذشته بالا رفته و دلیل آن هم ضعف نظام مراقبت بهداشتی درکشورهای افغانستان و پاکستان است. نقطه ورود این بیماری مرز این دوکشور است و معمولا بیماری ازطریق دام آلوده وارد کشور می‌شود.»

او به روش‌های کنترل این بیماری در سیستان‌وبلوچستان اشاره می‌کند: «ما درتمام کشتارگاه‌ها، بخش پیش‌سرد را درنظر گرفتیم تا لاشه دام به مدت ۲۴ ساعت، درحرارت پایین نگهداری شود تا میزان سرایت پایین بیاید.»

وی درباره نظام مراقبتی برای جلوگیری از ورود دام آلوده به کشور هم توضیح می‌دهد: «ما نظام مراقبت از بیماری را در استان داریم اما برای کنترل مرزها برنامه‌ای نداریم.»