هـر سـالـه در تـاریـخ 24 جـــوالی (2مــــرداد)همزمان با روز جهانی خودمراقبتی، سمپوزیوم علمی و جشنواره ملی خودمراقبتی و آموزشبیمار توسط دانشگاه علوم پزشکی تهران برگزار میشود. در این سمپوزیوم و جشنواره آخرین اطـاعـات علمی خودمراقبتی و شیوه های آمـوزش بیمار در قالب مقالات و سخنرانی وهمچنین ارائــه ایـده هـا و محصولات دیـداری و شنیداری و در حـوزۀ فضای مـجـازی مانند اپلیکیشن بـا اقـبـال فــراوانــی از سـراسـر کشور معرفی میشود. یکی از شایعترین پرسش ها، تفاوت خودمراقبتی با خوددرمانی اسـت که برای مردم و گاه گروه درمانی مطرح می شود. بر این اساس جستجویی در پایگاه های علمی google scholar و pubmed صورتگرفت و به روش review Narrative ، گویاترین و روانترین مقالات در تشریح این تفاوت انتخاب شدند.
یافته های زیر تفاوت خودمراقبتی self care را با خود درمانی( Medication Self )بیان می کنند. پـــــــس از شــــــیــــــوع جـــــهـــــانـــــی بــــیــــمــــاری کــرونــا ویــروس ســنــدرم حــاد تـنـفـسـی۲-( SARS 2 CoV) در واپسین روزهای سال میلادی 2019 بـه عـنـوان یـک ویــروس نـوپـدیـد(Emerging) گـونـه ای از خــانــوادۀ بــزرگ کـرونـا، محققان و دانـشـمـنـدان ایـن حــوزه تـاش گـسـتـردهای را برای شناسایی دقیق رفتار ویروس و روش های مقابله با آن آغاز کردند. شدت و توانایی انتشار این ویـروس در جوامع و ناشناخته بـودن این عامل برای بدن و به تبع آن ابتلای گسترده مرگ و میر ناشی از آن و همچنین عدم وجود دارو و وا کسن مناسب، صاحبنظران را بر آن داشت تا مهمترین راه مقابله با این ویروس را تغییر سبک زندگی در ابعاد مختلف برای تمام جهان توصیه کنند. این امر می طلبید که با یک برنامۀ دقیق و شناخت لحظه به لحظه مسیر بیماری زایی ویروس مذکور، محتوای آموزشی الزم را تولید و با ترویج آن در بستر اجتماعی بــا بـهـره گـیـری از ابــــزارهــــای گــونــا گــون مـانـنـد رسـانـه هـا، شبکه های اجتماعی و ظرفیتهای هــنــری، مــــردم دنـیـا را بــصــورت هـمـاهـنـگ و یکپارچه در مقابل این عامل خطرنا ک توانمند سـازنـد و ایـن مستحکم ترین راه یعنی کسب مهارت خودمراقبتی میباشد. توسعۀ رویکرد خودمراقبتی در نظام سلامت کشورها طی این بحران و همچنین افزایش میزان آمادگی جوامع
در بحرانهای آینده به شرط آنکه به تمامی ابعاد علمی و همچنین فرهنگ خودمراقبتی مستمر و کمرنگ تر نمودن تدریجی باورها و عادات غلط مردم و به ویژه پرهیز از خوددرمانی، عزمی ملی و جهانی اتخاذ نمود.
موفقیت در این امر و ارتقاء سطح آ گاهی سلامت و در نهایت ایجاد سپری مستحکم در برابر این گونه بحرانها در جهان بر پایۀ شناخت دقیق دشمن یعنی عامل بیماری و روشهای پیشگیری و توانمندسازی اقـشـار جامعه در
نظام بهداشتی وسلامت بنا نـهـاده مـی شـود. بـنـابـرایـن تصمیم گیرندگان حـوزۀسلامت از ایــن تـهـدیـد بـایـد فـرصـت ایـجـاد کنند و یک بـار بـرای همیشه تا زمانیکه انسانها دغدغه شــدیــد ســامــت داشــتــه و ایــن مــوضــوع در اولویت زندگی ها قرار دارد، از تمام راهکارهای هوشمندانه برای نهادینه سازی خودمراقبتی در سطوح مختلف جوامع تلاش نمایند. آ گاهی بخشی و آمـــوزش سـطـوح مختلف مــردم و در نهایت هوشمندسازی اجتماعی در آغاز پاندمی تا کنون موفقیت های پی درپی را به دنبال داشته، بطوریکه توصیه های مراجع علمی و ذیصلاح در راسـتـای خودمراقبتی فردی و اجتماعی مانند حفظ شرایط مناسب و سـالـم بــرای بــدن بـا رعـایـت اصــول کـامـل و استاندارد بهداشتی، تغدیه، فعالیت فیزیکی، سالمت روان،آ گــاهــی از آخـریـن اخـبـار موثق
جــریــان انـتـشـار و در نـهـایـت شـیـوۀ مـراقـبـت صحیح بیمار به تدریج بر روند فرا گیری بیماری و خطرآفرینی ویــروس کووید 19 اثـر بـگـذارد و صاحبنظران بر ایـن بـاورنـد که کـارسـاز ترین ضـربـه ای کـه بـر ایــن دشـمـن عفونی مـی تـوان وارد نمود،گسترش اطالعات علمی صحیح و آموزش مردم و بیماران می باشد. حــال در ایــن مـقـالـه انــدکــی بــه تـفـاوت خــوددرمــانــی و خـودمـراقـبـتـی بـه عـنـوان دو مـفـهـوم نــزدیــک بـه یـکـدیـگـر پــرداخــتــه و به بررسی معضالت اساسی آن بـرای سلامت افراد ، در صورت عدم شناخت عملکرد آن
خواهیم پرداخت. سـازمـان بـهـداشـت جـهـانـی،خـوددرمـانـی را اسـتـفـاده از داروهـــــا بـــرای درمــــان اختلالات
خودتشخیصی یا نشانه ها یا مصرف داروهای تجویز شـده بـرای مـدت زمـان طولانی یا برای درمـان بیماریهای راجعه، بـدون هماهنگی بـا متخصص مـربـوطـه در امــر تجویز دارو، یا دسـتـیـابـی و مـصـرف یــک یــا تــعــداد بیشتری داروی صناعی و گیاهی بدون استفاده از نظر یا تشخیص پزشک و بـدون نسخه یا نظارت درمانی تعریف کرده است. خــوددرمــانــی امـــــروزه یــک پــدیــده جهانی است و به عنوان یک معضل بزرگ اجتماعی، بـهـداشـتـی و اقــتــصــادی شـنـاخـتـه مــیشــود. بـراسـاس مطالعات انـجـام شــده،از علل مهم انجام ایـن پدیده مـیتـوان به استفاده قبلی از دارو و بـهـبـودی، عـــدم اسـتـطـاعـت مالی برای پرداخت حق ویزیت، بازار دارویی آزاد، سهولت تهیه، دارو بــدون نسخه و نداشتن بیمه خدماتدرمانی اشاره کرد. شیوع خوددرمانی در میان مناطق مختلف دنیا بسته به عوامل مختلف فرهنگی، سیاسی، اقتصادی متفاوت اسـت. بـرای نمونه شیوع خوددرمانی با دارو در مناطق روستایی کشور پرتغال ۵/۲۱ درصــد ، در جمعیت بزرگسال برزیل ۹/۱۴ درصد، مردم روستایی هند ۹/۱۱ تا ۵۰ درصد ، در جمعیت بزرگسال کوالالامپور ۷/۶۲ درصــــــد،در جمعیت عـمـومـی عمان ۵/۴۲ درصد، در جمعیت سالخوردۀ ایران ۶۸ درصد و در دانش آموزان ایران ۶۷ درصد، در دانشجویان علوم پزشکی اتیوپی ۵/۳۸ و در دانشجویان پزشکی کرمان ۲/۵۰ درصد برآورد شده است . مصرف خودسرانه و غیرمنطقی دارو میتواند منجر به عـوارض و مشکالت زیـادی همچون مقاومت میکروبی و آنتی بیوتیکی، تداخلات دارویـــی، وابستگی دارویـــی، انتخاب دارو و دوز نامناسب، مصرف طولانی مدت داروهـا، بیماریهای کبدی و کلیوی، مسمومیت ها و نـاهـنـجـاریهـای مــــادرزادی مـی شـود. مطابق مــطــالــعــات گــذشــتــه، بـیـشـتـریـن داروهــــــای مـورداسـتـفـاده در خـوددرمـانـی استامینوفن، مسکن ها، قــرص سـرمـاخـوردگـی و داروهـــای گیاهی می باشد . بـه نـظـر مـــیرســـد، خـــوددرمـــانـــی در مـیـان متخصصان حوزۀ سالمت نسبت به جمعیت عمومی شایعتر باشد و ایـن موضوع ناشی از آن اسـت کـه ایـن گــروه دانــش پزشکی کافی بـرای حـل مشکالت مـربـوط بـه سلامت خود دارنــد. دانشجوی دندانپزشکی به جهت آن که با بیماریها، روشهــای درمانی و نیز داروهـا آشـنـایـی دارنـــــد و بــه نـظـر مــیرســد از جمله گـروه هـایـی باشند کـه بیشتر در مـعـرض خطر خوددرمانی قرار می گیرند. با مطالعه منابع حـاوی اطلاعات دارویـی، پــی خـواهـیـم بـــرد کــه داروی بــدون عـارضـه یــافــت نـمـی شـود و آنهــــا هـمـانـنـد تـیـغـی دو لـبـه عـمـل میکنند کـه یـک ســوی آن متوجه عوامل بیماری زاست و لبۀ دیگر در بافتهای سـالـم بـــدن اثـــر مـــیگـــذارد کــه مـتـعـاقـب ایـن تأثیرات و عـوارضـی هـمچـون مسمومیت ها، پوکی استخوان، زخمهای گوارشی، نارسایی کلیه و کبد بروز مییابند. آمارها از این حکایت دارند که 3 درصد از کل بیماران پذیرش شده در بـیـمـارسـتـانهـای آمـریـکـا بـه علت مصرف خودسرانه داروهــا بستری شـده انـد، موضوع خوددرمانی بـدان جهت مـورد اهمیت است کـه مـی تـوانـد مـانـع تشخیص بـیـمـاریهـا شود و مـقـاومـت مـیـکـروارگـانـسـیـم هـا را بــالا بـبـرد. خوددرمانی در ا کثریت جوامع شایع اسـت و حداقل 35 درصد از حجم داروها در راستای عمل خوددرمانی خریداری می شوند.
•خودمراقبتی : اورم اولین صاحبنظری است که الگوی پرستاری مراقبت ازخـود را ارائـه نمود.در این الـگـو، براسـاس وضعیت و نـیـازهـای بیماران به هنگام انحراف از سالمتی و نقش پرستار، سه نوع سیستم مراقبتی جبرانی کامل، نسبی وحمایتی-آموزشی طـراحـی شـده اسـت. سازمان بهداشت جهانی “مراقبت از خـود” را به عنوان انجام فعالیتهای افـراد، خانواده و جوامع با هدف ارتقای سالمت، پیشگیری یا محدودکردن بیماری و اعاده سلامتی تعریف می کند. فرا گیری فعالیت های خودمراقبتی می تواند فرد را به سمت حفظ سالمتی و رفاه سوق دهد، سازگاری فرد با بیماری را افزایش دهد و هزینه های درمانی را کاهش دهد. خودمراقبتی مجموعه اقـدامـات آموخته شده، آ گاهانه و هدفدار است که توسط فرد به منظور حفظ و ارتقای سالمت خود انجام مـی شـود. تغییر الگوی بیماریها در سالهای اخیر از حاد به مزمن، نیاز به مراقبت از بیماران درعـــــوض درمـــــان قـطـعـی آنــهــا، رشـــد دانــش عمومی و تمایل افراد به مراقبت و کنترل مسایل بهداشتی خـود و صرفه جویی در هزینه ها
کدام می تواند از دلایل روی آوردن افراد جامعه به روشهای کسب اطلاعات از منابع مختلف و انجام خودمراقبتی باشد. خودمراقبتی به معنای فرآیند حفظ سلامتی از طریق رفتارهای سالم و مدیریت بیماری است که میتواند تحت تأثیر عواملی مانند آ گاهی، نگرش،مهارتها، موانع و تسهیل کننده ها قرار بگیرد. آموزش خودمراقبتی،گامی ارزشمند در افزایش آ گاهی و کمک به بیماران درکسب استقلال فردی وتسهیل سازگاری آنان با بیماری خود است که نتیجۀ آن، بهبود سالمت عمومی بیماران، شرکت فعالانه در روند مراقبت ازخود و در نهایت کاهش هزینه های درمانی خواهد بود. ا گرچه اقدامات خودمراقبتی بدون کمک افـراد حرفهای انجام میشوند ولی نیازِ است دانش و مهارت آن به افراد آموزش داده شود. آموزش به بیمار به عنوان وظیفه ای مهم و یکی از استانداردهای کیفیت مراقبت پرستاری به شمار می آید و تمامی بیماران از حق دریافت آموزش در جهت حفظ سلامت، پیشگیری از بیماریها و ارتقای سطح سلامت خود برخور دارند . خــودمــراقــبــتــی مـهـمتـریـن شـکـل مـراقـبـت اولیه چه در کشورهای توسعه یافته و چه در کشورهای در حال توسعه میباشد. در آمریکا پیشرفت وسیعی در زمینه خود مراقبتی به عمل آمده که شامل طراحی نسل جدید برنامه های نــرم افــزاری بــرای کنترل و مراقبت بسیاری از بیماریهای مزمن مانند ایــدز، سـوء مصرف مـواد، افسردگی و دیابت و تشکیل گروههای خـود یــاری الکترونیکی و گـروههـای حمایتی است.

دکتر مهدی نوروزی
دانشیار گروه ویروس شناسی دانشکده بهداشت و معاون پژوهشی مرکز تحقیقات ویروس شناسی بالینی دانشگاه علوم پزشکی تهران و رییس چهارمین جشنواره خود مراقبتی و آموزش بیمار

دکتر مریم نکولعل تک
پزشک و دکترای تخصصی بهداشت بــاروری، گـروه مامایی و سلامت بـاروری، دانشکده پرستاری و مامایی، دانشگاه علوم پزشکی تهران

مهری شمسی
مربی دانشکده پرستاری و مامایی دانشگاه علوم پزشکی تهران

سخنرانی در کنگره سالیانه دانشگاه اوکراین در کیف با عنوان ابتلاء سیستم عصبی و سیستم اعصاب محیطی با COVID 19 توسط دکتر حمیدرضا ادراکی مدیرعامل بنیاد بیماریهای نادر ایران، دکتر جلال شکوهی عضو هیئت مدیره انجمن رادیولوژی، و پروفسور آرمین نوروزی فوق تخصص جراحی اعصاب محیطی

ادعا یا پسفرض: آیا کووید-19 یک ویروس است؟ ، ذره اسـت؟ یا هر دو ویژگی را داراســت؟ این ویروس اعضای متعددی را مبتلا می سازد که عمدتا شامل ریه ، قلب ، کلیه ها، روده سیستم عصبی مرکزی و محیطی می گردد.

تظاهرات بالینی نیز از نشانه های خفیف تاعفونت شدید بروز می نماید. سابقه و پس زمینه:نـخـسـتـیـن مــــورد بـیـمـاری بــه صــورت عـفـونـت ریـوی در شهر ووهــان چین در دسامبر 2019 و مورد دوم در بیستم فوریه همان سال در ایتالیا بوده است .

▪ درگیری سیستم عصبی: آنسفالوپاتی یـا انسفالیت بـه صـورت التهاب پارانشیم به علت واسکولیت والتهاب اندوتلیوم داخـل رگ و تغییرات کم خونی بـعـدی پیش مـی آیـد کـه علت اصلی آن دسترسی تنفسی و هیپوکسی

می باشد.سکته مغزی به علت انسداد عروق بزرگ و سینوس های وریدی مغزی می باشد.

از درگیری اعصاب محیطی میتوان به سندرم گــیــلــن بــاره(syndrome Barré-Guillain) و سندرم میلرفیشر (syndrome Fisher Miller،)، التهاب عصب ابدوسنس(nerve Abducens) ، عصب حرکتی چشمی(nerve Oculomotor) صورت وسیستم وستیبولی نام برد.

◄ انسیدانس بیماری: رشد و توسعه گزارش موارد ابتال افزایشی بوده که با تظاهرات عصبی همراه هستند. در یـک سـری 214نـفـری تـعـداد 16 بیمار نورولوژیک دیده شده است (7 درصد).

40 بیمار از 58 بیمار بستری ICU در فرانسه نشانه های نورولوژیک مشاهده شـده اسـت Stroke کـه در 2 تـا 6 در صد بیماران بستری دیده شده است.

◄ پاتوژنز تظاهرات نورولوژیک : آنسفالیت به علت پدیدههای التهابی و یا هیپوکسی یا بهواسطه دخالت سیتوکیناز و میوکیناز یـا واسکولیت عمومی مانند آنژئیت اولیه به نام آنسفالوپاتی نکروزان و خونریزی حاد میباشد.

▪ نشانه ها : شایع ترین عالمت کووید -19 عبارت اســت از تـب ، خستگی مـفـرط، سرفه، ســـــردرد، کـوتـاهـی تنفس و سـرانـجـام نارسایی عضو ،البته نشانه هایی مانند درد عضالنی و مفصلی وعدم بویایی و چشایی نیز دیده می شوند. نـشـانـه هـای عـصـبـی مـمـکـن اســـت از روز پنجم تـا هفتم و گـاهـی بـا تاخیر 24 روزه گزارش شده است که اغلب پس از دیسترس تنفسی پیش می آید. درنــهــایــت مـمـکـن اســـت نـشـانـه هـای تغییر شخصیت و هوش و حواس تا تولید دیوانگی و کما پیش آیند.

▪ نشانه های آزمایشگاهی : تــــوضــــیــــح دقــــیــــقــــی بــــــــــرای کــشــف اوتـوآنـتـیبـادیهـا(Autoantibody ) مانندآنتی نوکلئار آنتی بادی (ANA ) آنتیژنآنتیبادی هسته ای قابلاستخراج DNA Strain ، ENA وآنتی بادی سیتوپالسمیک آنتینوتروپیل دردست نیست ،اما ترومبوسیتوپنی Dimer-D باال و CRP به طور مشخص اندیکاتور ابتلا به19-COVIDمی باشد.

یافته های مایع مغزی نخاعی :وجود ویروس در مایع CSF ا گر التهاب مغزی در کار باشد ، با ارزش است .

◄ یافته های نور و ایمیجینگ : MRI وCT اسکن اشعه ایکس بدون و بــا تــزریــق و گـاهـی تـصـاویـر دیـفـیـوژن برحسب فاز یا مرحله بیماری سودمند خواهند بـود.افـزایـش لکه لکه یـا نقاط جـدا از هـم بـه نشانه ایسکمی و عیب ماده سفید تلقی میشوند.

◄ درمان : درمـــان قطعی ایــن بـیـمـاری همچنان یافت نشده، اما درمان با ا کسیژن حدا کثر دوز 15 لیتر در دقیقه بـــرای حـصـول به Saturation(اشباع) 88 درصد در ICU خواهد بود. از داروها ایمونوگلبولین تزریقیوریدی، مــتــیــل پــردنــیــزولــون و آنـــتـــی بـیـوتـیـک مانند اسپیرامایسین، آموکسیسیلین وacid Clavulanic(کلا ووالنـیـک اســــیــــد) آزیرتومایسین میتوان بهره برد.

آخرین اطلاعات و یافته های علمی در مورد ویروس کرونا در ماهنامه پزشکی امروز به سردبیری دکتر مهدی نوروزی معاون علمی بنیاد بیماری های نادر در بخش علوم پایه و مقاله ای از دکتر حمیدرضا ادراکی در رابطه با ابتلا سیستم عصبی و سیستم اعصاب محیطی با 19-COVID

شهرزاد محمدی مدیر انجمن بیماری نادر سیستینوزیس می گوید: طی ماه های گذشته بسیاری از خانواده های بیماران به دلیل بیکاری ناشی از بیماری کرونا و افزایش قیمت داروها و محلولهای خوراکی با مشکلات عدیده ای مواجه شده اند.
به گفته محمدی بیماران سیستینوزیس به صورت میانگین ماهانه پانصد تا یک میلیون تومن دارو مصرف می کنند و تهیه این داروها در شرایط کنونی سخت است طوریکه بیماران مجبورند میزان کمتری دارو مصرف کنند که در بلند مدت اثرات مخرب زیادی خواهد داشت.
سیستینوزیس بیماری متابولیکی است که با تجمع غیرطبیعی سیسـتین در اعضـاء مختلـف بدن نظیر کلیه، چشم ، عضله، لوزهالمعده و مغز مشخص میشود. تجمع سیستین در سلولهای بدن موجب اختلال کارکرد اعضای مختلف بدن می شود. این بیماری یک اختلال ژنتیکی است که معمولاً از الگوی وراثت اتوزمال مغلوب پیروی می کند. سیستینوزیس شایع ترین علت ایجاد سندروم فانکونی در اطفال است.
مدیر انجمن بیماری سیستینوزیس می گوید: نیازهای دارویی بیماران با توجه به شدت بیماری و نیاز به پیوند کلیه باهمدیگر متفاوت است و دوز و نوع داروهای مصرفی فرق می کند. همچنین این بیماران به دلیل مشکلات متابولیکی سستم ایمنی ضعیف تری دارند به همین دلیل درچند ماه اخیرمجبور به خانه نشینی بوده اند و به دلیل اینکه جمعیت بیشتر از بیماران سیستینوزیس را کودکان و نوجوانان تشکیل می دهند ماندن در خانه و شرایط قرنطینه تاثیر روانی مخربی روی آنها گذاشته است.
به گفته محمدی: سیستاگون مهمترین داروی مصرفی این بیماران است که 95 درصد هزینه آن را بیمه تقبل کرده است اما با این وجود هزینه هر ورق از این قرص ها حدود 100 هزار تومن است که بیماران مختلف با توجه به وزن و سن شان میزان متفاوتی مصرف می کنند و بنابرین تقریبا بین 300 تا 500 تومان ماهانه هر کودک یا نوجوان سیستینوزیس فقط برای این قرص هزینه می کند.
سیستینوزیس یک اختلال نادر ژنتیکی است که باعث انباشت اسید آمینه سیستین در داخل سلول ها و تشکیل کریستال می گردد که این کریستال ها به سلول ها آسیب می رسانند. این کریستال ها اثرات منفی نیز بر روی سیستم های بدن مخصوصا کلیه ها و چشم ها دارند.
انباشته شدن سیستین در سلول ها به علت اشکال در انتقال سیستین از لیزوزوم ها ایجاد می شود که در نهایت منجر به تجمع گسترده سیستین در لیزوزوم بافت ها می گردد. به نظر می رسد که سیستین موجود در لیزوزوم ها توسط سیستم ناشناخته ای باعث تشدید عملآ پوپتوز می شود و سلول ها را دچار مرگ کرده و در نهایت منجر به کاهش سلول های اپی تلیال کلیوی می شوند.

دکتر زهرا عابدینی معاون مشارکتهای اجتماعی وزارت کشور به مناسبت هفته دفاع مقدس با دکتر حمیدرضا ادراکی پزشک رادیولوژیست و جانباز 70 درصد جنگ تحمیلی دیدار و از ایشان به پاس جانفشانی در جبهه جنگ و خدمات ارزنده در حوزه پزشکی و فعالیت های اجتماعی تقدیر کرد.

در این دیدار دکتر ادراکی ضمن قدردانی از حضور دکتر عابدینی، مشکلات بیماران نادر در زمینه ثبت وتشکیل انجمنها را  یادآور شد و خواستار پیگیری و حمایت هر چه بیشتر برای تسریع در ثبت آنها به عنوان انجمن های مردمی شد.

دکتر سعید نمکی در جلسه با رئیس هیئت مدیره بنیاد بیماریهای نادر و دکتر محمدعلی محسنی بندپی عضو کمیسیون بهداشت مجلس در تاریخ 7 مهر ماه 99 خواستار پیگیری و اقدامات لازم در خصوص سند ملی بیماریهای نادر شد.

به گزارش روابط عمومی بنیاد بیماریهای نادر ایران در این دیدار یاسر داودیان رئیس هیئت مدیره بنیاد و دکتر محسنی بندپی نماینده مجلس شرایط سخت و مشکلات دارویی و درمانی بیماران نادر را در شرایط تحریم و کرونا شرح دادند.

 محسنی بندپی گفت: با توجه به شرایط پاندمیک کرونا و عدم دسترسی به داروهای مورد نیاز، بیماران نادر از بقیه اقشار جامعه آسیب پذیرتر هستند و دولت و مجلس باید بیشتر به این گروه از جامعه توجه داشته باشند.

همچنین داودیان با ارائه گزارشی از وضعیت فعلی بیماران نادر و تعداد و انواع بیماریهایی که تاکنون توسط کمیسیون پزشکی بنیاد بیماریهای نادر به ثبت رسیده است بیان داشت: بیماران نادر با مشکل جدی کمبود دارو مواجه هستند چرا که ادامه حیات بیشتر آنها بستگی به مصرف مداوم داروهای کمیاب و گرانقیمت دارد.

دکتر نمکی ضمن تایید مشکلات این بیماران اظهار داشت: در شرایط فعلی که مراکز بیمارستانی به دلیل افزایش بیماران کرونایی با چالش های زیادی مواجه هستند بیماران نادر که جزء گروههای در خطر هستند باید بیشتر مورد توجه قرار گیرند.

نمکی دستور پیگیری سند ملی بیماریهای نادر و تعامل بیشتر با نماینده سازمان بهداشت جهانی را توسط قائم مقام امور بین الملل وزارت بهداشت صادر کرد.  

مدیرعامل انجمن mps: برای تامین ارز و تهیه‌ی داروی بیماران MPS مکاتبات بسیاری با وزارت بهداشت و درمان، سازمان غذا و دارو و بانک مرکزی صورت گرفته است اما همه‌ی مکاتبات بی‌فایده بوده است.

سارا نوری مدیرعامل انجمن بیماران MPS ایران در تشریح وضعیت کودکان MPS گفت: از دی ماه سال گذشته توزیع داروها استمرار نداشته است درحالی که کودکان باید به‌صورت هفتگی آنزیم تزریق کنند؛ به‌عنوان مثال اگر کودکان در یک ماه باید چهار نوبت تزریق آنزیم داشته باشند فقط دو نوبت آن را تزریق کرده‌اند. دارو به صورت قطره چکانی در دسترس بیماران بود. این شیوه توزیع دارو، نه‌تنها تاثیری در بهبود اوضاع کودکان نداشته بلکه شوکی به بدن آنان نیز وارد کرده است.

وی در ادامه بیان کرد: برخی از کودکان عمل‌های جراحی در نواحی پا و تنگی نخاع گردن داشته‌اند و بنابر انجام این عمل‌ها، باید به صورت هفتگی به آنان آنزیم تزریق شود زیرا اگر این آنزیم به کودکان تزریق نشود عمل‌های انجام شده بیهوده می‌شود.

مدیرعامل انجمن بیماران MPS ایران با بیان اینکه تاکنون مکاتبات بسیاری با وزارت بهداشت، سازمان غذا و دارو و بانک مرکزی در زمینه تامین ارز دارو صورت گرفته است، گفت: تاکنون این مکاتبات بی‌فایده بود و پاسخ همه مکاتبات ما، عدم ارزدهی بانک مرکزی به دارو و وجود تحریم‌ها مطرح شده است به رغم اینکه داروها تحریم نیست و شرکت‌ها می‌توانند دارو را وارد کنند اما ارزی که سازمان غذا و دارو جهت تهیه داروها توسط شرکت‌ها تامین می‌کرد بسیار ناچیز بود و شرکت‌ها نیز مطرح کرده‌اند با این ارز دولتی ناچیز نمی‌توانند دارو را وارد کنند. پس از اعتراض به این موضوع، دارو توسط شرکت‌های فوریتی به کشور وارد شد اما به‌صورت بسیار محدود و فقط برای ۱ الی ۲ هفته دارو در اختیار خانواده‌ها بود.

وی درباره کمبودهای دارویی بیماران MPS گفت: درحال حاضر با کمبود داروهای آلدورازایم برای تیپ ۱ داروی ناگلازایم برای تیپ ۶ ،داروی ویمیزیم برای تیپ ۴ مواجه هستیم. داروی تیپ ۲ و ۳ به طور کلی وارد ایران نمی‌شود در صورتی که داروی تیپ ۲ در کشورهای دیگر موجود است اما بنابر اینکه تعداد این بیماران ۲۲ نفر در ایران است این دارو به کشور‌ وارد نمی‌شود.

 نوری درباره اعتراض خانواده ها و وعده‌های مسئولین مربوطه تصریح کرد: قرار است در هفته آینده مشکلات ارزی داروها حل شود و واردات دارو را هر سه ماه تمدید کنند، به این صورت که تا پایان دارو در سه ماه اول محموله دارو برای سه ماه دیگر نیز تامین بشود؛ امیدواریم این وعده‌، عملی شود. مدیرعامل انجمن بیماران MPS ایران با اشاره به اینکه داروی بیماران MPS  تولید داخل ندارد، گفت: طبق وعده‌های مسئولین، قرار است با شرکت‌های دانش‌بنیان و شرکت سیناژن صحبت‌هایی جهت تولید آنزیم در داخل کشور شود. درحال حاضر این آنزیم فقط توسط دو شرکت خارجی (آمریکایی) تولید می‌شود.

نوری درخصوص تبعات عدم استفاده از آنزیم اظهار کرد: عدم استفاده از آنزیم باعث ایجاد تخریب قلب و ریه، کدورت قرنیه چشم و هیدروسفالی سر و تنگی کانال گردن و در برخی از کودکان باعث خشکی و شل‌شدن مفاصل می‌شود؛ برخی از کودکان به جز آنزیم، به دستگاه ان آی وی و اکسیژن نیازمندند. 

وی ادامه گفت: این بیماران، پوشش بیمه‌ای ندارند و فقط تحت پوشش بنیاد بیمارهای نادر هستند؛ این بنیاد نیز حمایتی از کودکان MPS  ندارد و فقط انجام ام آر آی و سی‌تی‌اسکن را برعهده دارد.   مدیرعامل انجمن بیماران MPS ایران درباره وعده‌های وزارت بهداشت مبنی بر رایگان شدن کاردرمانی این بیماران گفت: از سال گذشته تاکنون وزارت بهداشت وعده رایگان شدن هزینه بیمارستان و انجام کاردرمانی را داده است، زیرا کاردرمانی در کنار آنزیم بسیار نتیجه مثبتی دارد اما وعده رایگان شدن انجام کاردرمانی اجرایی نشد. برخی از کودکان زیر ۲ سال باید پیوند شوند و قرار بود که وزارت بهداشت هزینه‌های پیوند و آزمایش را متقبل شود که این وعده نیز تاکنون اجرایی نشده است.

نوری وضعیت فعلی بیماران MPS را نامساعد دانست و گفت: درحال حاضر این بیماران وضعیت خوبی ندارند و امسال بیماران بسیاری فوت کرده‌اند. وی همچنین افزود: درحال حاضر ۴۰۰ بیمار ام پی اس شناسایی شده اما پیش‌بینی ما هزار نفر در کشور ایران است؛ این بیماری حاصل ازدواج‌های فامیلی است و اکثر روستاییان که ازدواج فامیلی دارند به دکتر مراجعه نمی‌کنند که تعداد بیماری ام پی اس مشخص شود. وی با اشاره به اینکه بیماران تیپ ۴، ۱۵۳ نفر هستند و فقط ۵۰ نفر آنان در لیست دریافت دارویی‌اند، عنوان کرد: این بیماران سال‌هاست که در لیست نوبت دارو هستند اما پاسخ مسئولین، در برابر اعتراض خانواده‌ها، عدم بودجه مطرح شده است. طبق وعده‌های جدید، قرار است طی برگزاری جلسات آینده دیگر کودکان وارد لیست دریافت دارو شوند.
منبع: سالم خبر

در جلسه کمیسیون پزشکی بنیاد بیماری های نادر که روز چهارشنبه 12شهریور ماه برگزار شد در مجموع 115 پرونده بیمار نادر مورد بررسی قرار گرفت که 104 مورد آنها پرونده مراجعین قبلی و 8 مورد بیمارانی بودند که اخیرا بیماری آنها نادر تشخیص داده شده است.
به گزارش روابط عمومی بنیاد بیماری های نادر جهت دسترسی آسان به یک دیتابیس مناسب از آمار مربوط به بیماران نادر و متعاقب آن انجام تحقیقات علمی مناسب سامانه ثبت الکترونیکی پرونده بیماران نادر توسط بنیاد بیماری های نادر ایران طراحی شده است که اطلاعات پرونده های مورد تایید پزشکان متخصص در جلسات دوره ای کمیسیون پزشکی در آن قرار می گیرد.

این جلسه با حضور معاونت علمی بنیاد بیماری های نادر، دکتر مهدی نوروزی و دکتر علی تقوی، پروفسور داریوش فرهود پدر علم ژنتیک ایران، دکتر حمیدرضا ادراکی مدیرعامل بنیاد بیماریهای نادر و دکتر حق شناس عضو کمیسیون و خانم سعیده مهدی پور مدیر کلینیک تخصصی نادر برگزار شد.

طی جلسه معاونت علمی بنیاد بیماری های نادر با رئیس دفتر طب سنتی وزارت بهداشت در خصوص ظرفیت طب سنتی در کاهش آلام بیمارهای نادر و لزوم تدوین پروپوزالهای تحقیقاتی گفتگو شد.

در این جلسه دکتر مهدی نوروزی معاون علمی-پژوهشی بنیاد بیماریهای نادر ضمن ارائه گزارشی از فعالیتهای بنیاد در زمینه تدوین سند ملی بیماری های نادر و تالیف اطلس  بیماریهای نادر اظهار داشت: جهت بهره گیری از طب سنتی و راهکارهای درمانی آن اسامی بیماریهای نادر که شیوع بیشتری در کشور دارند  با تظاهرات بالینی باید جمع آوری و پروپوزلهای تحقیقاتی برای هر نوع از بیماری تدوین شود تا متعاقب آن درمان مناسب برای این بیماران در نظر گرفته شود.

خانم دکتر حسینی یکتا رئیس دفتر طب سنتی وزارت بهداشت نیز بیان داشت: طب سنتی در درمان بیماریها کاربردهای متنوعی دارد  از جمله: اختلال  مزاج ، کنترل علایم و کاهش درد و خشکی پوست و رطوبت بخشی  که درمان در برخی از بیماران نادر می توان از آن بهره برد.

همچنین در این نشست دکتر زرگران از اساتید دانشکده طب ایرانی دانشگاه علوم پزشکی تهران و مشاور دفتر مذکور پیشنهاد داد که در صورت امکان یکی از اساتید نخبه طب سنتی در مرکز درمانی بنیاد جهت شروع اقدامات درمانی و بررسی های لازم جهت پژوهشهای آینده مستقر شود

تاثیرات طب سنتی در درمان بیماریهای نادر و استفاده از ظرفیت های پزشکان این حوزه در پیش نویس سند ملی بیماریهای نادر پیش بینی شده است که در صورت تصویب برنامه ریزی های لازم صورت خواهد گرفت.

بر اساس انعقاد تفاهم نامه بنیاد بیماری های نادر ایران با جهاد دانشگاهی واحد علوم پزشکی شهید بهشتی بیماران نادر می توانند با ارائه معرفی نامه از بنیاد بیماریهای نادر از تخفیف بیست درصدی بر تعرفه خدمات دندانپزشکی برخوردار شوند.
به گزارش روابط عمومی بنیاد بیماری های نادر ایران، این خدمات شامل : تشخیص و اورژانس، ترمیمی، درمان ریشه، پریو، جراحی، پروتز، ایمپلنت و ارتودنسی بوده و بر اساس مفاد این تفاهم نامه امکان هماهنگی جهت اسکان در سوئیت های بیمارستان با تعرفه های مناسب برای بیماران غیر بومی وجود دارد.
همچنین لازم به ذکر است که تعرفه اعلام شده از سوی جهاد دانشگاهی صرفا بابت خدمات دندانپزشکی بوده و هزینه ورودیه اتاق عمل به صورت جداگانه از بیمار اخذ می گردد.