در پزشکی بزرگی غیرعادی بخش های پایانی بدن مانند بینی و آرواره و انگشتان دست و پا را آکرومگالی می گویند. آکرومگالی، بیماری غده هیپوفیز است. غده هیپوفیز، غده ای کوچک اما بسیار مهم است که در قاعده مغز و پشت پل بینی قرار گرفته است. وجود تومور در این غده، عملکرد آن را تحت تأثیر قرار  میدهد. البته همیشه این تومورها نسبت به سرطانها کم خطرتر هستند و در هیچ جای دیگر رشد نمی کنند .

اسامی دیگر

بیماری Marie

شیوع و  همه‌گیری شناسی

 آکرومگالی بیماری نادری است که سالانه از هریک میلیون نفر، فقط 4 نفر به آن مبتلا می شوند و معمولاً در بزرگسالان 30-50 ساله دیده می شود. اما در سنین دیگر هم ممکن است مشاهده شود.

علت بیماری

آکرومگالی زمانی ایجاد  میشود که وجود یک تومور در غده هیپوفیز سبب تولید بیش از حد هورمون رشد شود. اگر آکرومگالی در سنین رشد )و قبل از توقف آن( بروز کند سبب ژیگانتیسم یا غول آسایی  میشود زیرا افزایش هورمون رشد در بدن سبب رشد غیرمعمول استخوانهای پاها و بازوها  میشود .

علایم ناشی از بیماری

علایم و نشانه های بیماری آکرومگالی در افراد بسیار متفاوت و متنوع است. اما این اطمینان وجود دارد که با درمان بیشتر این علایم برطرف شوند. برخی از نشانه های اولیه احساس خستگی و خواب آلودگی است. افزایش سطح هورمون رشد سبب بزرگی دست‌ها و پاها می شود. علاوه بر آن این بیماری بر وضعیت چهره نیز تأثیر می گذارد و گاه باعث برجستگی غیرمعمول چانه و فک و افزایش فاصله دندان‌ها می شود، تعریق زیاد به خصوص در زنان و یا پوست چرب از جمله مشکلات این افراد است. همچنین این بیماران از احساس فشار و درد در دست‌هایشان رنج  می‌برند و در حدود 3/1 آنها مبتلا به دیابت هستند .

بزرگ شدن غده هیپوفیز ممکن است باعث سردرد شود. تحت فشار قرار گرفتن اعصابی که از بالای غده هیپوفیز عبور  می‌کنند سبب ایجاد مشکلاتی در میدان بینایی  می‌گردد. وجود این تومور سبب کم کاری هیپوفیز می شود و از آنجایی که این غده اعمال تخمدان‌ها، بیضه، تیروئید و غده آدرنال را در کنترل دارد، کم کاری آن علائمی چون ناتوانی جنسی، ناباروری و دوره های قاعدگی نامنظم را ایجاد می کند. البته غده تیروئید و آدرنال کمتر تحت تأثیر کم کاری غده هیپوفیز قرار می گیرند. با توجه به شناخت این علائم توسط بیمار و خانواده او  میتوان از پیشرفت و گسترش آنها جلوگیری نمود .

روش تشخیص

پزشک انجام آزمایش قند خون را به شما توصیه می کند .میزان قند و هورمون رشد خون شما اندازه گیری  میشود، در صورتی که مبتلا به آکرومگالی باشید میزان هورمون رشد بالاتر از مقدار طبیعی نشان داده  می‌شود .

اگر چنین باشد سایر هورمون‌ها مورد بررسی قرار می‌گیرند و در صورت کمبود، مقدار آنها، با دارو جایگزین  می‌شود. علاوه بر آن با انجام یک اسکن( MRI یا CT اسکن) اندازه غده هیپوفیز معین می‌شود. ممکن است جهت واضح تر شدن تصاویر، از تزریق دارویی قبل از انجام اسکن استفاده شود .

درمان

آکرومگالی ممکن است با عمل جراحی بر روی هیپوفیز، درمان با اشعه X، دارودرمانی و یا ترکیبی از همه این موارد درمان شود. امروزه برای بیشتر بیماران (البته بسته به شرایط آنها) نخستین درمان، جراحی است.

هدف تمام روش‌های درمانی کاهش تولید هورمون رشد و رساندن آن به حد طبیعی است که سبب از بین رفتن علائم بیماری و بهبود وضعیت عمومی بیمار و کاهش مرگ و میر و نیز کاستن از اندازه تومور و همچنین کاهش دادن عوارض بیماری‌هایی است که به همراه این بیماری پیش می آیند.

مراقبت های لازم

بیماران مبتلا به  آکرومگالی حتی پس از درمان، باید به طور مرتب و دوره ای مورد آزمایش و ارزیابی پزشکان قرار بگیرند تا از فعالیت طبیعی غده هیپوفیز، مطمئن شوند. اغلب پزشکان انجام آزمایشات سالیانه را برای این افراد پیشنهاد می‌کنند.

پیش آگهی

آکرومگالی با عوارض جدی و مرگ زودرس در ارتباط است. قبل از سال‌های اخیر و اجرای روش درمانی مؤثرتر، میزان مرگ و میر برای آکرومگالی 2 یا 3 برابر مورد انتظار در سطح جهانی بوده است. گرچه امروزه پیش آگهی با توجه به استراتژی‌های مدرن جراحی و درمان دارویی بهبود یافته، اما مطالعات نشان داده که ریسک بالای مرگ و میر کلی برای این گونه بیماران همچنان باقی مانده است( 6/1 در مقابل اقدامات عمومی جمعیت) بقای بیماران نیز مانند کیفیت زندگی‌شان با توجه به تعریف دقیق معیارهای کنترل بیوشیمیایی و درمان جدی تر بیمارهایی مانند فشار خون بالا، دیابت و آپنۀ خواب بهبود یافته است.