بیماری کاوازاکی که به آن سندرم کاوازاکی هم گفته میشود یک بیماری جدی است که باعث التهاب دیواره عروق کوچک و متوسط در تمامی بدن و ازجمله عروق کرونر قلب که خونرسانی عضله قلب را تامین می کنند می شود.این بیماری به صورت اولیه کودکان و شیرخواران را درگیر می کند و علت اصلی بیماریهای اکتسابی قلب در کودکان استاین بیماریها را در آغاز سندروم )نشانگان( غدد لنفاوی مخاطی – پوستی می نامیدند.
چونکه این بیماری عقدههای لنفاوی و غشاهای مخاطی داخل دهان، بینی و حلق را هم درگیر می کند.
شیوع و همه گیری شناسی
اگر چه در 80% موارد کودکان زیر 5سال را درگیر می کند اما این بیماری در کودکان بزرگتر و نوجوانان هم روی میدهد گر چه بیماری در این سنین شایع نیست. این بیماری کودکان پسر را بیشتر از دختر بچه ها درگیر می کند و بیشترین موارد درگیری این بیماری درفصل زمستان و اوایل بهار روی می دهد این بیماری ارثی نیست بیماری در کودکان ژاپنی شایعتر است، اما در سراسر دنیا دیده میشود.
اسامی دیگر
- بیماری کاوازاکی
- سندرم عقدههای لنفاوی
- سندرم عقدههای لنفاوی مخاطی پوستی
- سندرم کاوازاکی
علت بیماری
علت بیماری کاوازاکی ناشناخته است؛ اما احتمالاً منشأ عفونی دارد. واکنش ازدیاد حساسیتی یا پاسخ ایمنی مختلشده احتمالاً توسط یک عامل عفونی(مانند باکتریها یا ویروسهای خاص)تحریک می شود و در نتیجه روند التهابی خاصی ایجاد میشود که منجر به تخریب عروق خونی در افرادی می شود که از نظر ژنتیکی مستعد هستند.
علایم ناشی از بیماری
بیماری با یک تب با درجه بالا که علتی ناشناخته دارد و برای حداقل 5 روز طول کشیده باشد شروع می شود. کودک مبتلا معمولاً بسیار تحریک پذیر است. التهاب ملتحمه چشم (قرمز شدن چشمها) می تواند همزمان با تب یا به دنبال آن رخ دهد که همراه چرک یا ترشح چشمی نیست.
انواع مختلفی از بثورات پوستی در کودک دیده می شود که مشابه بثورات سرخجه یا تب مخملک، کهیر، ضایعات پوستی گرد و برجسته و … است. بثورات پوستی اکثراً تنه و اندامهای فوقانی و تحتانی را درگیر می کند و می تواند ناحیه پوشک کودک را نیز تغییرات دهانی در بیماران عبارتند از: لبهای ترک خورده با رنگ قرمز رنگ پریده، زبان قرمز رنگ(که معمولاً “زبان توت فرنگی ”نامیده میشود)و قرمز شدن حلق.
دست ها و پاها نیز ممکن است درگیر شوند که در این صورت کف دست ها و پاها متورم شده، قرمز رنگ میشوند. به دنبال این حالت )در حدود هفته های دوم یا سوم بیماری( ،نوک انگشتان دست و پا دچار پوستهریزی می شود.بیش از نیمی از بیماران دچار بزرگ شدن غدد لنفاوی گردنی می شوند که اندازه هر غده لنفاوی بزرگشده حداقل 5/1 سانتی متر است.گاهی وقتها علایم دیگری مانند درد مفصلی و یا مفاصل متورم، درد شکمی، اسهال، تحری کپذیری و سردرد نیز بروز میکنند .
روش تشخیص
هیچ گونه تست آزمایشگاهی مشخصی برای تشخیص قطعی بیماری وجود ندارد .
تشخیص قطعی بیماری با حضور تب بالای بدون علت شناخته شده که 5 روز یا بیشتر طول کشیده باشد – به همراه حضور
4 مورد از 5 مورد زیر داده میشود:
(1) التهاب دوطرفه ملتحمه چشم ،
(2)غدد لنفاوی بزرگ شده،
(3) بثورات پوستی،
(4)درگیری دهان و زبان ،
و(5)تغییرات اندامهای فوقانی و تحتانی )دست ها و پاها(؛ در صورتی که این موارد را نتوان به بیماری دیگری نسبت داد .
در صورتی که با توجه به تعریف فوق نتوان به تشخیص قطعی دست یافت، باید به انواع ناکامل بیماری شک کرد.
آزمونهای آزمایشگاهی
یافته های آزمایشگاهی برای تشخیص بیماری اختصاصی نیستند، ولی بیانگر وجود درجاتی از التهاب هستند. شاخص های وجود التهاب عبارتند از: افزایش ESR (معمولاً از بیماریهایی با تظاهرات مشابه بالاتر است)، افزایش تعداد گلبولهای سفید خون، و کمخونی(کاهش تعداد گلبولهای قرمز خون) .
تعداد پلاکتهای خون(سلولهایی که در انعقاد خون شرکت می کنند) عموماً در هفته نخست طبیعی است، اما در هفته دوم افزایش قابل توجهی پیدا میکند.
بیماران باید به طور دوره ای تحت معاینه بالینی و ارزیابی آزمایشهای خونی قرار گیرند که این کار تا زمان بهبود آنان باید ادامه یابد. در ابتدای بیماری باید نوار قلب( ECG) و اکوکاردیوگرافی انجام شود.
اکوکاردیوگرافی با نمایش شکل و اندازه شریانهای کرونر قادر به تشخیص آنوریسم می باشد. در موارد ابتلای کودک به ناهنجاری های عروق کرونر، آزمایشها و ارزیابیهای بیشتری مورد نیاز است.
درمان
بیماران مبتلا به بیماری کاوزاکی که تشخیص آنان قطعی یا احتمالی است باید در بیمارستان بستری شوند و برای ارزیابی درگیری احتمالی قلب تحت نظر و مراقبت قرار گیرند.
برای کاهش عوارض قلبی، درمان باید به محض تشخیص آغاز شود. درمان بیماری مشتمل بر آسپیرین و گاماگلوبولین داخل وریدی است که هر دو باید با مقادیر بالا تجویز شوند. هر دو داروی به کار رفته در درمان، التهاب سیستمیک را کاهش میدهند و علایم حاد بیماری را از بین می برند. از آنجا که گاماگلوبولین قادر به جلوگیری از ناهنجاریهای عروق کرونر در درصد بالایی از بیماران است، تجویز آن با مقادیر زیاد یکی از بخشهای اساسی درمان است. استفاده از کورتیکوستروئیدها نیز با رواج کمتر کاربرد دارد.
در تعداد زیادی از بیماران، مقادیر بالای گاماگلوبولین یکباره تجویز می شود؛ اما برخی اوقات به دوز دوم دارو نیز نیاز است. در آغاز مقادیر بالای آسپیرین تا زمانی که تب وجود دارد تجویز میشود؛ بعدها میزان این دارو را کم کم کاهش میدهند. تجویز مقادیر اندک آسپیرین که اثر ضدانعقادی بر روی پلاکتها دارد ادامه می یابد تا از چسبیدن پلاکت ها به یکدیگر جلوگیری کند. هدف از این کار جلوگیری از تشکیل لخته خون(ترومبوز)در داخل آنوریسم است؛ زیرا تشکیل لخته در داخل آنوریسم می تواند باعث انفارکتوس قلبی شود که خطرناکترین عارضه بیماری کاوازاکی است.
آسپیرین در بیمارانی که ناهنجاری های عروق کرونر ندارند، برای چند هفته تجویز میشود؛ اما در کودکانی که به آنوریسم مبتلا شده اند باید برای مدت طولانی تری تجویز گردد.
پیش آگهی
جدیترین تظاهر بیماری کاوازاکی درگیری قلبی است که احتمال عارضه دار شدن آن در گذر زمان وجود دارد. صداهای غیرطبیعی قلبی، اختلالات ریتم قلبی و ناهنجاری قابل مشاهده در اکوکاردیوگرافی قلبی ممکن است وجود داشته باشد. همه لایههای مختلف قلب ممکن است تا حدودی دچار التهاب شوند. پریکاردیت (التهاب پرده های اطراف قلب)، میوکاردیت (التهاب عضله قلب)و درگیری دریچه های قلبی می تواند رخ بدهد. با این حال، تظاهر اصلی این بیماری ایجاد آنوریسم عروق کرونر است.پیش آگهی در اکثر بیماران عالی است و کودک به یک زندگی طبیعی و رشد وتکامل خوب باز میگردد .پیش آگهی بیماران مبتلا به ناهنجاری های پایدار شریانهای کرونر به میزان و شدت تنگی و انسداد که به علت تشکیل لخته های خون در داخل عروق خونی ایجاد میشود بستگی دارد.
مراقبت های لازم
توصیه میشود که بیمار برای مدت 3 تا 6 ماه از انجام واکسیناسیون خودداری کند؛ زیرا درمان با گاماگلوبولین سیستم ایمنی بدن را تحت تأثیر قرار می دهد که این اثر می تواند تا 6 ماه باقی بماند.
کودکانی که دچار درگیری قلبی نشده اند، هیچ منعی در انجام فعالیتهای ورزشی یا بدنی روزانه خود ندارند. با این حال، کودکان مبتلا به آنوریسم عروق کرونر برای شرکت در مسابقات رقابتی در سنین نوجوانی باید با یک متخصص قلب کودکان مشاوره کنند.