آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس یا ALS یک بیماری شایع در میان بیماری های عصبی عضلانی است که با تخریب سلول های عصبی که وظیفه فرستادن پی امهای حرکتی مغز و نخاع به عضلات را دارند ،موجب  میشوند که بیمار قدرت حرکت و توانایی کنترل عضلات خود را از دست بدهد و بعد به تدریج این عضلات تحلیل بروند .ALS، بیماری اعصاب حرکتی است و طی آن سلول های عصبی در مغز و نخاع تخریب می شوند و می میرند. عضلاتی که از این سلو  لها دستور می گیرند .به تدریج که عملکرد ارادی خود را از دست دادند، تحلیل  میروند و لاغر و ضعیف  میشوند. در جریان ALS بالاخره همه عضلات ارادی مبتلا و فلج  میشوند.

 عضله دیافراگم و عضلات بین دنده ای جدار قفسه سینه هم در جریان این بیماری و اغلب در مراحل نهایی آن فلج می شوند و تنفس مختل  میشود، طوری که باید با کمک دستگاه های حمایت کننده  تنفس به بیمار اکسی ژنرسانی کرد .

اسامی دیگر

بیماری چارکوت (Charcoat disese , ALS)

شیوع و همهگیری شناسی

 در کشور آمریکا هر سال پنج هزار نفر را مبتلا می کند و آقایان بیشتر از  خانمها به این بیماری مبتلا  میشوند شیوع کلی آن را 1 تا 9در صدهزار نفر تخمین  میزنند. سن بین 40 تا 60سال سن شایع ابتلا است، اگر چه مبتلایان جوان تر و پیرتر هم دیده شده اند. با این همه هنوز علت به وجود آمدن این بیماری و حتی درمان قطعی آن مشخص نشده است. مشکلات وراثتی در 5تا 10درصد موارد و اختلالات اتوایمیون از  علتهای احتمالی دیگر هستند.

علت بیماری

هنوز علت به وجود آمدن این بیماری و حتی درمان قطعی آن مشخص نشده است .

مشکلات وراثتی در 5 تا 10درصد موارد و اختلالات اتوایمیون از علتهای احتمالی دیگر هستند.

علایم ناشی از بیماری

بسته به اینکه ابتدا سلول های عصبی مربوط به کدام عضلات درگیر شوند، علایم اولیه بیماری متفاوت اند. گاهی عضلات پا درگیر می شوند و بیمار موقع راه رفتن احساس عجیبی در پا پیدا می کند و نوع راه رفتن او عوض می شود و زمین  میخورد. درگیری عضلات دست ،موجب  میشود مشکلاتی در انجام کارهای ساده و  مهارتهای دست مانند بستن دکمه ها، نوشتن و یا استفاده از کلید مختل شود. گاهی هم اختلال در صحبت از علایم اولیه است. اما پیش از اینها ،کرامپ، سفتی عضلات، پرش عضلات و ضعف اغلب در یکی از اندام ها به وجود می آید و با پیشرفت تخریب است که ضعف و فلج نهایی صورت  میگیرد. اگر چه در جریان این بیماری هیچ یک از سلو ل های عصبی مربوط به حواس پنج گانه آسیب نمی بینند و هوشیاری بیمار هم حتی تا مراحل نهایی بیماری تغییر  نمیکند اما گاهی اختلال شخصیت، اختلال حواس و از دست دادن حافظه دیده  میشود که می تواند به دلیل افسردگی  ناشی از بیماری باشد. عضلات چشم و مثانه و  رودهها هم اغلب سالم اند و بیماری  میتواند  چشمهای خود را حرکت بدهد.

روش تشخیص

هنوز هیچ تست تشخیصی دقیق برای تشخیص قطعی این بیماری وجود ندارد .تخریب سلول های عصبی حتی در تصاویر MRI هم دیده نمی شوند. اگر چه MRI و سی تی اسکن برای رد کردن بیماری های دیگر باید انجام شود. نوار عصبی و عضلانی می توانند تخریب س لولهای عصبی حرکتی را نشان بدهند. در کنار اینها، شرح حال دقیق، یک معاینه عصبی کامل و سنجش رفلکس ها از سوی متخصص مغز و اعصاب می تواند تشخیص ALS را مطرح کند .

درمان

داروی دیلوزول با کاهش ترشح گلوتامات(که در به وجود آمدن بیماری نقش دارد) یکی از معدود داروهای بیماری ALS است .این دارو درمان قطعی نمی کند بلکه فقط پیشرفت بیماری را کند می کند. بقیه داروها بیشتر برای درمان علامتی و حمایتی تجویز می شوند. استفاده از دستگاه های کمک کننده تنفس ،گفتار درمانی ،کاردرمانی و استفاده از پرستار خانگی از درمان های جانبی این بیماری است.

مراقبت های لازم

با پیشرفت بیماری علایم حرکتی شدیدتر شده و در نتیجه مشکلات روحی و روانی بیمار افزایش می یابد. خطر عفونت نیز با توجه به مشکلات به وجود آمده تشدید می شود. اگر چه مراقبت های روحی بیمار هر دو جنبه روانی و پزشکی آنرا در بر  میگیرد اما تشخیص آن  استرسزاست و باعث احساس خشم، ترس و تغییر در شیوه زندگی است. توجه به استفاده به موقع از فرآوری تأثیر عمده ای بر روی کیفیت زندگی گذاشته و مشکلاتی چون سوء هاضمه و گرسنگی را به حداقل رسانده است.

پیش آگهی

اغلب افراد مبتلا به این بیماری هم سه تا پنج سال پس از شروع علایم اولیه به دلیل همین مشکلات و نارسایی های تنفسی و  پنومونیهای مکرر جان خود را از دست می دهند. اگرچه مطالعات نشان داده است که 10 درصد این بیماران می توانند بیش از 01سال زندگی کنند و سرعت پیشرفت بیماری شان کندتر از بقیه افراد است .