بیماری خود ایمنی و مزمن است که برقراری ارتباط بین اعصاب و ماهیچه را مختل می کند (اختلال عصبی عضلانی )
(MG) در درجه اول با ضعف و خستگی عضلات مشخص می شود. اگرچه این اختلال معمولاً در بزرگسالی آشکار می شود، اما در هر سنی ممکن است علائم بروز نمایند .
انواع میاستنی گراویس
میاستنی گراویس مادرزادی : میاستنی مادرزادی یک بیماری خود ایمنی نیست . بنابراین گیرنده ضد استیل کولین یا آنتی بادی های ضد MuSK ( کیناز خاص عضله ) وجود ندارند. این گروه از اختلالات ممکن است ناشی از جهش در ژن های درگیر در ارتباطات عضلات عصبی باشد، که برخی از آن ها شامل ناهنجاری های گیرنده استیل کولین است.
میاستنی گراویس عمومی : نوعی اختلال خود ایمنی است که در آن ممکن است ضعف در عضلات ارادی اندام های مختلف بدن مشاهده گردد و محدود به چشم ها نمی شود .
میاستنی گراویس چشمی : MG همچنین هنگام ایجاد ضعف در عضلات چشم و علائمی مانند افتادگی پلک و یا بینایی مضاعف مشاهده می شود. در ادامه از عضلات چشم می تواند به مرور زمان در عضلات صورت و گردن پخش شود و باعث ضعف در تکلم و گفتار شود .
میاستنی گراویس نوزادان گذرا : برخی از نوزدان متولد شده با مادرانی که مبتلا به میاستنی گراویس هستند ، ممکن است دچار ضعف عضلانی موقتی باشند . این وضعیت ناشی از انتقال آنتی بادی های گیرنده ضد استیل کولین از طریق جفت به کودک در دوران بارداری است .
شیوع بیماری
شیوع تقریبی بیماری 14-40 نفر در هر 100000 است . میاستنی گراویس بیشتر در زنان تاثیر می گذارد .
علت بیماری
نوعی فلج ماهیچه ای است که علت آن فعالیت ایمنی برضد پروتئین های گیرنده استیل کولین در سیناپس عصبی – عضلانی است. 75 % از مبتلایان غده تیموس غیر طبیعی ( غده ای کوچک در پشت استخوان فوقانی سینه ) دارند .
علائم و نشانه های بیماری
ضعف در عضلات چشم افتادگی پلک دو بینی اختلال در بلع و جویدن لکنت زبان ضعف عضلات گردن مشکل در تنفس مشکل در راه رفتن و ضعف عضلات
درمان
علائم بیماری قابل مدیریت هستند . با افزایش مقدار استیل کولین در محل اتصال عصبی و عضلانی قدرت عضلات را می توان بهبود بخشید .جراحی برداشتن غده تیموس ممکن است در صورت وجود تیموما ( عموما تومور خوش خیم تیموس ) انجام شود .داروهای آنتی کولین استراز عمًدتاً برای درمان طولانی مدت به کار می روند استفاده از داروهای ضد التهابی کورتیکواستروئیدی است. استفاده از سرکوب کننده ی ایمنی هم مؤثر است. البته در مواردی که بیمار با خطر مرگ مواجه باشد، از پلاسمافروز نیز استفاده میشود. درمان های دیگری نیز برحسب مورد و شدت بیماری وجود دارد .
