به گزارش «صبنا» در ابتدای این جلسه که دکتر علی داودیان بنیانگذار بنیاد بیماری های نادر ایران و دکتر غلامعلی افروز عضو هیئت علمی رشته روانشناسی دانشگاه تهران به عنوان نماینده ایران حضور داشتند. همه حضار به ایراد گزارش سالانه سازمانهای خود پرداختند. در ادامه این نشست رئیس بنیاد بیماری های نادر جهان ضمن تقدیر از اقدامات بنیاد بیماری های نادر ایران سایر مدیران سازمانهای بیماری های نادر حاضر در نشست را به الگوبرداری از شیوه مدیریتی دکتر داودیان دعوت کرد. در واقع بیماری های نادر بین الملل بالاترین رکن بیماری های نادر در جهان است. بنیاد بیماری های نادر ایران هم پس از تلاش های صورت گرفته در اواخر سال ۲۰۱۶ عضو کامل گردید که دارای حق رای در انتخابات هیات مدیره می باشد. در بخش بعدی اجلاس پانلهای حوزه جغرافیایی ارائه شد که  دکتر غلامعلی افروز نماینده بنیاد بیماری های نادر ایران به عنوان پانلیست حوزه آسیا و آفریقا در جمع حضار پاسخگوی سوالاتشان بود. در پایان این نشست با پایان یافتن مدت دوره سه نفر از اعضای هیئت مدیره،سه عضو جدید انتخاب شدند که بنیاد بیماری های نادر ایران به عنوان کاندیدا در این رای گیری شرکت کرد.این انتخابات از یک ماه پیش به صورت آنلاین برگزار شده است که نتایج آن متعاقبا اعلام خواهد شد.

به گزارش «صبنا» به نقل ار خبرنگاران جوان، طبق آمار‌های اعلام شده توسط مسئولین حوزه صنایع غذایی کشور، سرانه مصرف نان هر ایرانی در سال ۱۶۰ کیلوگرم بوده در حالیکه میانگین جهانی مصرف نان تنها ۲۵ کیلوگرم است و در واقع ایرانی‌ها ۶ برابر آمار جهانی نان می‌خورند، مساله‌ای که بخوبی نشان می‌دهد وجود نان در سفره‌های ایرانی به عنوان قوت غالب از اهمیت ویژه‌ای برخوردار است.

به گزارش صبنا، بیماری نادر “آکندروژنزیس” به عنوان صفت اتوزومال غالب یا مغلوب ژنتیکی به ارث میرسد.یک اختلال کشنده است که با نقص فرایند استخوانی شدن داخل غضروفی خود را نشان میدهد.

وراثت اتوزومال غالب (Autosomal dominant) نوعی از وراثت است که در آن اول ژنها روی کروموزومهای اتوزومال قرار گرفته اند ثانیا در برابر الل دیگر بروز بیشتری دارند یعنی غالب هستند.

به عنوان مثال اگر فردی برای گروه خونیش دارای دو الل A و O باشد گروه خونی وی A خواهد بود و فقط اگر هر دو الل O باشند وی دارای گروه خونی O خواهد شد لذا الل A نسبت به الل O غالب است. کشیش اتریشی مندل نخستین کسی بود که به بیان این نوع وراثت پرداخت.

اگر آلل های یک صفت روی کروموزومهای اتوزوم باشند آن صفت وراثت اتوزومال دارد (یعنی به نسبت مساوی احتمال دارد به فرزندان صرفنظر از جنسیت به ارث برسد) وگرنه انتقال آن تابع جنسیت خواهد بود.

ویژگی های بیماری آکندروژنزیس

جمجمه بزرگ و نامتناسب با شکم همراه با ادم عمومی(آناسارکا) از ویژگی‌های این بیماران بشمار می‌آید. خصوصیات رادیولوژیکی تشخیصی، شامل استخوانی نشدن مهره‌ها، ساکروم و استخوان لگن است.

دو نوع آکندروژنزیس وجود دارد که تمایز میان آنها از طریق معاینهی بالینی، رادیوگرافی و بررسی بافتشناسی امکانپذیر است. نوع اول آن از توارث آتوزومال مغلوب پیروی میکند؛ زیرگروه (IB) ناشی از دیستروفی و دیسپلازی ناقل سولفات (ژن DTDST) است.

نوع دوم آکندروژنزیس با ایجاد جهش‌های جدید و غالب در ژن کلاژن نوع II-1 (ژن COL2A1) ایجاد می‌شود.

به گزارش «صبنا» دکتر محمدرضا معتمد رییس کمیته علمی انجمن ام.اس ایران با بیان این مطلب و ابراز تاسف از افزایش بیماری ام.اس در کشور گفت: در سال های اخیر مطالعات و آمارها نشان می دهد بیماری ام.اس در حال افزایش است و این مختص به ایران نیست و کشورهای منطقه و همسایه ما هم که جزو کشورهایی بودند که از نظر جغرافی شیوع کمی داشتند در سال های اخیر این بیماری در حال افزایش است. وی با تاکید بر اینکه دلیل شیوع بیماری ام.اس مشخص نیست، تصریح کرد: دلیل این مسئله دقیقا مشخص نیست قطعا فاکتورهای مختلفی دخالت دارند ممکن است مسایل آب و هوایی، تغذیه ای و ژنتیکی در آن دخالت داشته باشند ولی فاکتور دقیقی برای علت بیماری و افزایش آن در سال های اخیر وجود ندارد. وی با اشاره به آمار شیوع بیماری ام.اس در کشور، عنوان کرد: بر اساس آماری که در انجمن ام.اس ایران وجود دارد به نظر می آید شیوع بیماری در حدود ۱۰۰ تا ۱۱۰ نفر در هر ۱۰۰ هزار نفر باشد و در آمارهای جهانی جزو کشورهای با شیوع متوسط به بالا هستیم. این افزایش شیوع نگران کننده است از آن جهت که طبق آمارهای چند سال قبل ما جزو کشورهایی بودیم که شیوع بیماری پایین بود. معتمد خاطر نشان شد: یکی از وظایف انجمن ام.اس ایران، پیگیری و علت یابی این افزایش بیماری است. وی که در یک گفت‌وگوی رادیویی سخن می گفت، در خصوص بیماری ام.اس توضیح داد: بیماری ام.اس یک بیماری التهابی بافت سفید مغز است و در واقع جزء بیماری های خود ایمنی است. در بیماری ام.اس عکس العمل سیستم ایمنی علیه بافت سفید مغز و سیستم عصبی است که منجر به یکسری علائم و عوارضی می شود از جمله تاری دید، کاهش قدرت حرکتی، عدم تعادل، سرگیجه، دو بینی و خواب رفتگی اندام ها. وی با اشاره به اینکه اکثر داروهای مربوط به بیماران ام.اس تحت پوشش بیمه ای است، خاطر نشان شد: خوشبختانه در ایران سیستم درمانی در قالب داروها جزو پوشش بیمه ای هستند و تنها سه قلم داروی جدید است و با تلاشی که انجمن ام.اس با وزارت بهداشت دارد در ماه های آتی این داروها نیز تحت پوشش بیمه ای قرار می گیرند./ منبع: فانا

منبع: فانا

به گزارش «صبنا»  بر اساس این شیوه‌نامه جدید که شرکت‌ها موظف به رعایت آن هستند، سندیکای صاحبان صنایع داروهای انسانی ایران می‌بایست با تشکیل کمیسیونی که اعضای آن نمایندگانی از سندیکا، سازمان غذا و دارو، نمایندگان هلدینگ‌های دارویی و توزیع کنندگان دارو هستند به صیانت، نظارت و ساماندهی بازار دارویی کشور بپردازد و نسبت به مدیریت و کنترل بازار برای جلوگیری از رقابت ناسالم اقدامات لازم را انجام دهد. همچنین در این شیوه نامه ضمن تاکید بر ضرورت اجرای مفاد آن از سوی شرکت‌های داروسازی داخل، شیوه‌های برخورد با متخلفانی که سقف درصد تخفیف را رعایت نکنند، به شرح زیر پیش‌بینی شده است: ۱- تذکر کتبی یا سلب موقت یا دائم عضویت شرکتی که مفاد شیوه‌نامه در سندیکا را رعایت نکرده است. ۲- پیشنهاد محرومیت از خدمات ارایه شده توسط اتاق بازرگانی و صنایع و معادن برای اعضای تعلیق یا لغو عضویت یا عدم تمدید یا ابطال کارت بازرگانی شرکت یاد شده به اسناد مقررات شیوه‌نامه نحوه عضویت در اتاق‌های بازرگانی مصوب ۱۳۷۴. ۳- پیشنهاد توقف خطوط تولیدی شرکت ناقض مفاد شیوه نامه که دارای نقص‌های critical باشد. ۴- پیشنهاد اصلاح مسیربندی برای طولانی شدن زمان بررسی پرونده‌های شرکت خاطی. ۵- در صورت ادامه و عدم رعایت مفاد شیوه‌نامه ، موضوع کاهش قیمت آن محصول مد نظر خواهد قرار گرفت. ۶- سایر مواردی که کمیسیون مذکور پیشنهاد نماید./ نقل در مهر

به گزارش صبنا، بیماری موکوپلی‌ساکاریدوز معرمف به سندرم هانتر، شخصی که این بیمار را شناسایی کرده است، بیماری‌ نادری است که بر اثر نقص در یک ژن، که اغلب بصورت یک صفت مغلوب به ارث میرسد، موجب تولید نشدن صحیح یک آنزیم ضروری برای متابولیزه کردن موکوپلی ساکاریدهای غیرضروری می‌شود. نتیجه نقص آنزیم تجمع موکوپلی ساکاریدها در لیزوزوم ها و اختلالات متابولیکی دیگر است. موکوپلی ساکاریدوز ها (MPS) به نه تیپ طبقه بندی می‌شوند. و سندرم هانتر به عنوان MPS II نامگذاری شده است. دو زیرگروه از سندرم هانتر،  “MPS IIA”  و “IIB MPS” وجود دارد. علائم با توجه به زیرگروه متفاوت است. سندرم هانتر یک بیماری نادر است و به ارث برده می شود. این بیماری تهدید کننده حیات است و یکی از چندین بیماری مربوط به ذخیره سازی لیزوزومی است. سندرم هانتر به دو نوع تقسیم می شود.

نوع  A

این نوع، نوع شدید است، که معمولا در کودکان ۱۸-۳۶ ماه تشخیص داده می شود. نشانه ها در نوع A ممکن است شامل :

• صورت درشت و قد کوتاه
• بزرگ شدن کبد و طحال
• عقب ماندگی ذهنی پیشرفت کننده و عمیق
• رنگ عاج ضایعات پوستی بر روی قسمت فوقانی پشت
• تغییرات اسکلتی، سفتی مفاصل، گردن کوتاه، قفسه سینه پهن، و سر بیش از حد بزرگ
• ناشنوایی پیشرونده
• رتینیت پیگمانتر آتیپیک و اختلال بینایی

نوع  B

نوع B سندرم هانتر بسیار خفیف تر از نوع A است و ممکن است تا زمان بلوغ تشخیص داده نشود. افراد با نوع B ممکن است تا ۷۰ سال هم زندگی کنند. ویژگی های فیزیکی آنها شبیه به افراد A. است. با این حال، معمولا هوش طبیعی دارند و مشکلات اسکلتی شدید از نوع A ندارد.

علائم و نشانه های سندرم هانتر

علائم سندرم هانتر متغیر است و می تواند در برخی از افراد مبتلا به یک اختلال بسیار شدید منجر شود و باعث شود که آنها زندگی محدود داشته باشند. با این حال در برخی دیگر بیماری خفیف تر است. این است که معمولا افراد مبتلا در دوران کودکی در شنیدن مشکل دارند، تغییرات پوستی، عفونت های مکرر گوش، بینی و گلو دارند، اشکال در تنفس، و در برخی بیماران پیشرفته تاخیر در رشد تشخیص داده می شود.

عوارض بیماری هانتر

• عوارض تنفسی.
• عوارض اسکلتی و بافت
• عوارض مغزی و سیستم
• تشنج
• بهبودی طولانی تر از دیگر بیماری ها است.

دلایل سندرم هانتر

سندرم هانتر یک وضعیت متابولیک ارثی شامل کمبود یا اختلال در عملکرد آنزیم (Iduronate – sulfatase) در داخل سلول های بدن است. این مشکل به این معنی است که انواع خاصی از مولکول های قندی، درماتان سولفات و گلیکوزآمینوگلیکان‌ها هپاران سولفات، و یا GAG را در داخل بدن نمی توانند به درستی شکسته شوند و در طول زمان می تواند باعث بروز علائم است.

چه افرادی در معرض خطر سندرم هانتر هستند؟

تعیین جنسیت ما از سوی یک جفت کروموزوم است که ما یا دو کروموزوم X برای یک زن یا یک X و یک کروموزوم Y برای یک مرد را داریم. دختر (XX) یک کروموزوم X از مادر و یک کروموزوم X خود را از پدر به ارث می برند. ژن I2S است که روی کروموزوم X قرار دارد. اگر یک مرد کپی های غیر طبیعی از ژن I2S  داشته باشد او سندرم را خواهد داشت. یک مرد می تواند یک کپی غیر طبیعی از ژن I2S را از این دو راه به دست آورد. مادر او حامل آن ژن باشد، به عنوان مثال، وی دارای یک ژن غیر طبیعی و یکی I2S نرمال باشد، و ژن غیر طبیعی به او برسد. بعلاوه ، در طول شکل گیری اسپرم و تخمک، یک جهش می تواند در ژن I2S روی کروموزوم X اتفاق بیفتد. دختر می تواند یک کپی غیر طبیعی از ژن I2S را حمل کند. در اینصورت معمولا تحت تاثیر قرار نمی گیرد… سندرم هانتر حدود ۱ در هر ۱۶۲ هزار تولد را تحت تاثیر قرار می دهد.

چگونگی تشخیص سندرم هانتر

بیماران معمولا دارای یک ظاهر طبیعی در هنگام تولد هستند، نشانه های اولیه در سنین بین ۱۸ ماه و چهار سال ظاهر می شود. در بریتانیا معمولا، سندرم هانتر همراه با سایر اختلالات ذخیره سازی (Lysosomal) تشخیص داده می شود. ظاهر کودک در ترکیب با سایر علائم مانند بزرگ شدن کبد و طحال و ضایعات پوستی به رنگ عاج (با یک مارکر برای سندرم) ، می تواند نشان دهد کودک mucopolysaccharidosis می باشد. نوع B سندرم برای شناسایی بسیار سخت تر است ، و ممکن است تنها زمانی که بستگان مادر یک کودک مبتلا به سندرم هانتر باشند شناسایی شود. در هر دو نوع ، تشخیص را می توان با آزمایش خون برای کمبود I2S تأیید کرد. همچنین ، موکوپلی ساکاریدها ممکن است در ادرار وجود داشته باشند. اشعه X – می تواند تغییرات استخوان مشخصه سندرم را نشان دهد. آزمایشات قبل از تولد از مایعات اطراف نوزاد (آمنیوسنتز) یا نمونه بافت جفت (نمونه گیری villus کوریونی) قادر به تایید این است که فرزند متولد نشده آیا حامل یک کپی از ژن معیوب هست یا مبتلا به این اختلال است؟

درمان سندرم هانتر

درمان سندرم هانتر متشکل از دو جزء، مدیریت علایم و جایگزینی کمبود آنزیم با درمان جایگزینی آنزیم (ERT) است. انواع راه ها برای بهبود علائم وجود دارد. تسکین دهنده ها و درمانهای علامتی می تواند به تسکین درد و افزایش سلامت عمومی کمک کند. آگاه ماندن از پیشرفت های پزشکی می تواند به شما بینشی نسبت به آخرین پیشرفتها در کنترل سندرم بدهد.

تاثیر ژنتیک بر بروز و ایجاد سندرم هانتر

سندرم هانتر می تواند از طریق ارث بردن ژن جهش یافته ایجاد شود، و یا از سوی یک جهش ژن در طول شکل گیری اسپرم و تخمک (سندرم هانتر MPS II) یک اختلال ژنتیکی ناشی از جهش در ژنI2S iduronate –sulfatase) ) است. (MPS II) که اغلب مردها را تحت تاثیر قرار می دهد . این به این معنی است که ژن I2S که روی کروموزوم X قرار دارد ، و نه Y. از آنجا که زنان دو کروموزوم X دارند، بیشتر احتمال دارد که ژن X غالب داشته باشند که جانشین برای ژن مغلوب (جهش یافته) است؛ مردها با، داشتن تنها یک کروموزوم X، این مزیت را ندارند و به این ترتیب در صورتی که دارای ژن مغلوب باشند، بیماری را خواهند داشت. زنان ناقل، بسیار به ندرت MPS II را بروز می دهند، و به طور کلی MPS II فقط در مردان رخ می دهد. در جهان حدود 2هزار فرد مبتلا به سندرم هانتر وجود دارد. با توجه به نبود و یا ناتوانایی آنزیم IS2 در عملکرد درست، (GAGs) در سلول های سراسر بدن رسوب می کند. این امر در سلول ها و در نتیجه اندام و عملکرد بدن ایجاد تداخل می کند و منجر به انواع نشانه های جدی می شود. سندرم هانتر پیشرفت کننده است.علائم بدتر به سن فرد بستگی دارد. این علائم معمولا در سال اول زندگی ظاهر می شود و بسیاری از آنها نیز در کودکان “سالم” طبیعی به نظر می رسد و آنها بدون ارتباط با پزشکان از MPS II آگاه نیستند. برخی از این علائم عبارتند از: درشتی صورت، شکم بزرگ شده، به دلیل ارگان های بزرگ شده، اسکلت های غیر طبیعی و توقف رشد، سفتی مفاصل، تأخیر رشد، و از دست دادن شنوایی . با توجه به ماهیت پیشرونده اختلال، علائم مزمنی هست که عبارتند از : بیماری انسدادی راه هوایی ، پنومونی مکرر ، دیسپلازی اسکلتی (جنبش محدود) ، بیماری قلب و دریچه قلب، از دست دادن شنوایی پیشرونده، و درگیری سیستم اعصاب مرکزی . درگیری سیستم اعصاب مرکزی که با توجه به ذخیره سازی (GAGs) در مغز، می تواند باعث رشد با تاخیر شود.

درمان بیماری هانتر

با توجه به ماهیت خاص بیماری ، درمان مشکل است. برای یک زمان طولانی، پیوند مغز استخوان به عنوان یک راه برای ارائه یک منبع I2S از دست رفته برای بیماران مبتلا به (MPS II)استفاده شد، اما درمان تقریبا کامل برای علائم عصبی بیماران مبتلا به سندرم هانتر ناکارآمد است. اگر چه هیچ درمانی برای هانتر یا سندرم MPS وجود ندارد، برخی از درمان ها در مراحل اولیه خود از طریق کند کردن روند پیشرفت بیماری و کاهش شدت آن موفقیت‌هایی کسب کرده اند. پیوند مغز استخوان، ژن درمانی، درمان برای عوارض، کاهش عوارض تنفسی، پرداختن به عوارض قلب، درمان مشکلات اسکلتی و بافت، کنترل عوارض عصبی، کنترل مشکلات، پرداختن به مسائل خواب و الگوی خواب کودک مبتلا به سندرم هانتر از جمله درمان های حال حاضر سندرم هانتر هستند.

عوامل خطر سندرم هانتر

سابقه خانوادگی و جنس دو عامل خطر عمده برای توسعه سندرم هانتر هستند. بر اساس آخرین آمارگریها و بررسی ها سندرم هانتر (Hunter Syndrome) هم سندرم مغلوب وابسته به کروموزوم جنسی X  است.

به گزارش صبنا به نقل از « مدیکال نیوز» یک مطالعه جدید بر روی ساختار ژنتیکی این بیماری که در دانشگاه میشیگان به سرپرستی آقای الدر انجام‌شده است  آزمونهای گسترده‌ای بر روی فراوانی و تنوع ژنتیک افراد مبتلا به این بیماری انجام‌شده است. آن‌ها داده‌ها را در هشت گروه مختلف که  بیش از 39000 بودند را مورد آزمون قراردادند. این آزمون تاکنون بزرگ‌ترین آزمون ازنظر تعداد نمونه بوده است. در مطالعه این بیماری ژن‌هایی مثل IL-23  و HLA موردتوجه قرار گرفتند. ژن HLA بزرگ‌ترین علامت ژنتیکی این بیماری بوده است. پسوریازیس (بیماری پوستی صدف) بیماری مزمنی است که طی آن، سیستم ایمنی بدن با فرستادن سیگنال‌های اشتباه به سلول‌های پوست، موجب رشد بیش از حد آن‌ها می‌شود. به طوری که سلول‌های جدید پوست، در طی چند روز (به‌جای چند هفته) رشد می‌کنند. بدن، این سلول‌های اضافی پوست را از بین نمی‌برد. بلکه سلول‌های اضافی در سطح پوست تجمع می‌یابند و لکه‌های پسوریازیس را تشکیل می‌دهند. پسوریازیس ممکن است مسری به نظر برسد، اما در واقع چنین نیست. پسوریازیس از طریق تماس با فرد مبتلا منتقل نمی‌شود. یک فرد برای ابتلا به پسوریازیس باید ژن‌های عامل آن را از طریق وراثت در بدن خود داشته باشد. به گفته الدر ما از طریق مرکز عصبی سیستم ایمنی بدن فهمیدیم که این ساختار پیچیده‌تر از چیزی که فکر می‌کردیم است. درواقع این قسمت از ژن‌ها هفت علائم مختلف از بیماری پسوریازیس را در خود نشان می‌دهند اما حتی این تحقیق نیز داده‌های موردنیاز برای تعیین نوع ژنتیکی این بیماری مشخص نکرده است. الدر می‌گوید ما هنوز نیمی از دلایل ژنتیکی مربوط به بروز این بیماری را پیدا نکرده‌ایم. و در ادامه باید تحقیقات و گسترده‌ای در مورد ژن‌های خاص این بیماری انجام شود.

به گزارش «صبنا» به نقل از ایسنا، آخرین گزارش‌های اعلام‌شده از رئیس مرکز مدیریت بیماری‌های واگیر وزارت بهداشت نشان می‌دهد از ابتدای امسال تاکنون ۲۸ نفر به بیماری تب کریمه کنگو مبتلا شده‌اند. سیستان‌وبلوچستان، کرمانشاه، بندرعباس، اصفهان و هرمزگان جزو استان‌هایی هستند که مواردی از این بیماری در آنها دیده شده است. حالا براساس آنچه محمدمهدی گویا، اعلام کرده؛ از میان ۲۸ نفر مبتلاشده به این بیماری، ۱۹ نفر مربوط به شهر زاهدان هستند. آنها کارگران یک کارگاه بسته‌بندی گوشت بودند. از میان ۲۸ مبتلا، یک‌ نفر در کرمانشاه، یک نفر در استان هرمزگان، دونفر در ایرانشهر، یک نفر در زابل، یک مورد در استان اصفهان و سه‌نفر در استان‌های دیگر دیده شده‌اند.

خبرها درباره شیوع تب کریمه کنگو تنها به این آمار و اعداد ختم نمی‌شود. حالا درکنار همه این خبرها، شایعه‌هایی مبنی بر شیوع بیماری در استان‌های کم‌خطرتر هم شنیده می‌شود. یکی از این شایعه ها مربوط به اصفهان است. تصویری از یک مراسم خاکسپاری که چند روزی است در فضای مجازی دست به دست می‌شود، این شایعه‌ها را پررنگ کرده. تصویری از به خاک‌سپردن یک بیمار مبتلا به کریمه کنگو که جانش را از دست داده و با مراقبت‌های ویژه‌ای درحال دفن است. اتفاقی که شایعه شیوع این بیماری در اصفهان را بالا برده است.

رئیس مرکز مدیریت بیماری‌های واگیر وزارت بهداشت دراین‌باره توضیح می‌دهد: «شیوع یا اپیدمی این بیماری در کشور از جمله در استان اصفهان به هیچ‌وجه مشاهده نشده و تنها مورد قطعی که تشخیص آن اثبات شده، یک مورد درشهرستان چادگان است که با تشخیص به‌موقع و درمان درستی که صورت گرفته، حال عمومی بیمار خوب است.»

او به موارد مشاهده این بیماری در استان اصفهان هم اشاره می‌کند: «دانشکده علوم پزشکی اصفهان از بستری‌شدن ۴ تا ۵نفر با تشخیص احتمال بیماری خبر داده، اما هنوز ابتلای آنها به این بیماری قطعی نیست و تنها ابتلای یک مورد آنها تأیید شده است.»

تب کریمه کنگو مرگ‌ومیر بالایی دارد

او می‌گوید که تب کریمه کنگو درصورتی که زود تشخیص داده شود، قابل درمان است: «بیماری تب کریمه کنگو بیماری مهمی است، چراکه مرگ‌ومیر بالایی دارد.» او ازمردم می‌خواهد تا گوشت را فقط ازمراکز معتبر مورد تأیید دامپزشکی تهیه کنند و این بیماری ازطریق گوشت پخته‌شده هم انتقال نمی‌یابد.»

گویا به جزییات انتقال این بیماری اشاره می‌کند: «زمانی که انسان با ترشحات و خون بدن حیوان آلوده تماس پیدا می‌کند، بیماری به صورت مستقیم منتقل می‌شود، اما در روش غیرمستقیم، کنه‌ای که روی بدن حیوانات اهلی وجود دارد، از خون دام آلوده تغذیه می‌کند و آلوده می‌شود و چنانچه این کنه، روی بدن انسان قرار گیرد، می‌تواند آلودگی را منتقل کند.»

این مسئول در وزارت بهداشت، راه سومی را نیز برای ابتلای انسان به این بیماری اعلام می‌کند: «اگر انسانی که ویروس را دریافت کرده، در مواجهه با انسان دیگری قرار بگیرد، ازطریق ترشحات خونی و بدنی خود، بیماری را منتقل می‌کند که این روش انتقال دربیمارستان‌ها رخ می‌دهد و کادر درمان درمعرض این نوع ابتلا قرار دارند.»

قصاب‌ها بیشترین قربانیان تب کریمه کنگو

براساس اعلام او، بیماری تب کریمه کنگو در ۳۰‌درصد موارد حتی با اقدامات درمانی با مرگ‌ومیر مواجه بوده و کشنده است. این بیماری درمان دارد و داروی آن درکشور موجود است. چنانچه زود تشخیص داده شود، قابل درمان است: «قصاب‌ها و افرادی که مستقیم با دام سروکار دارند یا در کار ذبح دام هستند یا افرادی که دام را درمنزل یا مجاورت منزل خود نگهداری می‌کنند، بیشتر درمعرض ابتلا به بیماری هستند. برهمین اساس، افرادی که درکشتارگاه‌ها کار می‌کنند، باید از دستکش و چکمه و روپوش استفاده کنند، در واقع رعایت بهداشت فردی تنها راه پیشگیری از ابتلا به بیماری است. کادر بهداشتی و درمانی نیز که با بیماران سروکار دارند نیز، باید بهداشت و حفاظت فردی را طبق دستورالعمل رعایت کنند.» او به زنان خانه‌دار هم توصیه می‌کند: «چنانچه گوشت ازمنبع نامطمئن تهیه شود، احتمال ابتلا به بیماری افزایش پیدا می‌کند. ذبح کنار خیابانی و خرید آن؛ خطرناک است. این گوشت‌ها مورد تأیید سازمان دامپزشکی نبوده و ممکن است آلوده باشد. بنابراین گوشت مورد تأیید سازمان دامپزشکی و مراکز معتبر مشکلی ندارد. البته بیماری ازطریق گوشت پخته‌شده انتقال پیدا نمی‌کند. خوردن راه انتقال بیماری نیست. ضمن این‌که بعید است درکشور ما کسی گوشت خام بخورد.» او ادامه می‌دهد: «‌سال گذشته ۶۲ مورد از این بیماری گزارش شده بود که ۶ مورد منجر به مرگ شد.»

تب کریمه کنگو در کشور طغیان نکرده است

حسین عرفانی، رئیس اداره بیماری‌های قابل انتقال ازحیوان به انسان وزارت بهداشت است. او هم طغیان‌کردن این بیماری درکشور را رد می‌کند و به ایسنا می‌گوید: «به‌طور معمول انتظار ۳۰ تا ۶۰‌درصد مرگ دراین بیماری را داریم، اما نسبت فوت مبتلایان از ابتدای‌ سال تاکنون تنها ۷.۴‌ درصد بوده و البته انتظار داریم همین دو مورد نیز اتفاق نیفتد.‌ سال گذشته نیز ۶۲ مورد به صورت قطعی به این بیماری مبتلا شدند و کل موارد مرگ‌ومیر آن شش مورد یعنی کمتر از ۱۰‌ درصد گزارش شد.»

براساس اعلام این مسئول در وزارت بهداشت، تب کریمه کنگو بیماری قابل انتقال ازحیوان به انسان است و جزو موارد بومی ایران به شمار می‌رود: «از‌ سال ۷۸ که نخستین مورد قطعی آن تشخیص داده شد تا امروز هرساله با تعدادی از موارد ابتلا به این بیماری مواجه هستیم. در تعریف تشخیص این بیماری موارد مظنون یا مشکوک به کسانی گفته می‌شود که با علامت بالینی مرتبط مانند تب، کوفتگی، سردرد یا سندروم آنفلوآنزا و شاید همراه با خونریزی از هرجای بدن به پزشک مراجعه کنند و درشرح حال وی نیز، سابقه تماس با دام، فرآورده دامی، کنه یا اقامت درمنطقه‌ای با احتمال وجود این مواجهات مشاهده شود. این فرد باید درشرایط خاصی آزمایش CBC دهد.»

او ادامه می‌دهد: «اگر مشخص شود تعداد پلاکت‌ها از عدد ۱۵۰‌هزار پایین‌تر است یا گلبول‌های سفید از عدد سه‌هزار کمتر یا از ۱۰‌هزار افزایش پیدا کرده است، فرد کاندیدا می‌شود که به فوریت درشرایط ایزوله بستری شود. بلافاصله پس از این بررسی، نمونه خون دیگری از شخص گرفته شده و به آزمایشگاه مرکزی در انستیتوپاستور ارسال می‌شود. بعد از این اقدام منتظر جواب قطعی نمی‌مانیم و درمان را آغاز می‌کنیم.»

کریمه کنگو در سیستان و بلوچستان کنترل شده است

حالا در شرایطی که عنوان می‌شود، سیستان‌وبلوچستان بیشترین موارد ابتلا به این بیماری را داشته و تب کریمه کنگو در آن شایع شده است. محمودرضا میری، رئیس دانشگاه علوم پزشکی زاهدان در گفت‌وگو با «شهروند» تأکید می‌کند که این بیماری در این استان کنترل شده است: «شیوع بیماری تب کریمه کنگو در سیستان‌وبلوچستان تقریبا کنترل شده، از حدود یک‌ماه پیش تاکنون، یک مورد ابتلا به این بیماری گزارش شده و از اواخر فروردین تا اوایل اردیبهشت‌ماه هم نزدیک به ۱۹ نفر به تب کریمه کنگو مبتلا شدند که هیچ‌کدام از آنها فوت نکرده‌اند. همه آنها که دامدار و قصاب بودند، پس از بستری و درمان، مرخص شده‌اند.»

براساس اعلام رئیس دانشگاه علوم پزشکی زاهدان، این بیماری در سیستان‌وبلوچستان از دوکشور پاکستان و افغانستان وارد کشور می‌شود: «این بیماری مرگ‌ومیر زیادی دارد و در ایران میزان مرگ در اثر ابتلا به این بیماری، حدود ۱۴ تا ۱۵ درصد اعلام شده است، با این همه درموارد اخیر، ما یک مورد هم مرگ‌ومیر نداشته‌ایم.»

میری تأکید می‌کند که این بیماری در زاهدان، کنترل شده است: «ما هر‌سال با افزایش موارد ابتلا به این بیماری مواجه هستیم و بیشترین موارد ابتلا هم مربوط به زاهدان است. البته امسال تعداد موارد نسبت به‌ سال گذشته بالا رفته و دلیل آن هم ضعف نظام مراقبت بهداشتی درکشورهای افغانستان و پاکستان است. نقطه ورود این بیماری مرز این دوکشور است و معمولا بیماری ازطریق دام آلوده وارد کشور می‌شود.»

او به روش‌های کنترل این بیماری در سیستان‌وبلوچستان اشاره می‌کند: «ما درتمام کشتارگاه‌ها، بخش پیش‌سرد را درنظر گرفتیم تا لاشه دام به مدت ۲۴ ساعت، درحرارت پایین نگهداری شود تا میزان سرایت پایین بیاید.»

وی درباره نظام مراقبتی برای جلوگیری از ورود دام آلوده به کشور هم توضیح می‌دهد: «ما نظام مراقبت از بیماری را در استان داریم اما برای کنترل مرزها برنامه‌ای نداریم.»

به گزارش «صبنا» نشست سالانه اتحادیه بیماران نادر اروپا ( 19 و 20ماه می) مصادف با 29 و 30 اردیبهشت  برگزار شد. بنیاد بیماری‌های نادر ایران پس از کسب مجوزهای آسیایی، اروپایی و بین‌المللی در سال گذشته به این نشست دعوت شد و دکتر علی داودیان بنیان‌گذار بنیاد بیماری‌های نادر ایران در این نشست حضور یافت. قبل از شروع کنگره مدعوین از سراسر جهان که بر اساس فاکتورهای خاص دعوت شده بودند، در یک نشست خصوصی با محوریت حمایت از بیماران نادر و عضویت در شوراهای اتحادیه‌های ملی حضور به هم رساندند. ابتدای این نشست آقای یان لوکام رئیس اتحادیه بیماری‌های نادر اروپا ضمن خیرمقدم به عموم حامیان، از دکتر علی داودیان برای شرکت در این نشست باوجود مشغله کاری و برگزاری انتخابات ریاست جمهوری ایران در این روز  تشکر کرد و افزود: مسئله بیماران نادر برای  حامیان این بیماران در ایران به‌قدری حائز اهمیت است که ایشان باوجود تقارن  برنامه‌ها با انتخابات مهم ریاست جمهوری ایران در این نشست حضور یافته و در سفارت ایران در مجارستان رأی خود را به صندوق انداخته است. یان لو کام در ادامه تصریح  کرد که توجه و بررسی موضوع بیماران نادر در ایران با استراتژی و  مدیریت بسیار قوی و بانفوذ مدیرعامل بنیاد در حال بررسی است و گزارشات حاصله باعث خرسندی است. هدف از تشکیل این جلسه  تأسیس مرجع اروپایی بیماران نادر بود. سخنران بعدی ترکل اندرسون رئیس یوروردیز( اتحادیه بیماری‌های نادر اروپا) در جمع حضار گفت: نحوه ارتباط با بیماران و خانواده‌هایشان در جامعه، دولت و مردم، روش گفتگو با بیماران و همراهی با آن‌ها در جامعه از موضوعات مهم است که حامیان باید خانواده بزرگی را تشکیل دهیم تا مسائل بیماران نادر را مرتفع سازیم. وی در ادامه پیرامون فاکتورهای اصل موفقیت، نقاط ضعف و قوت و رسیدن به نتیجه مطلوب نکاتی چون ارتقاء سطح دانش و اطلاعات جهانیان از بیماری‌های نادر،  به اشتراک گذاشتن اطلاعات در سطح جهانی از طریق سرورها و سرویس‌های اطلاع‌رسانی ، ارتقاء آگاهی جامعه و سیاست‌گذاران، تشکیل سمینارها، ورکشاپها و مدرسه‌های تابستانی را مطرح کرد. اندرسون همچنین افزایش همکاری‌های برون‌مرزی اتحادیه اروپا و بین‌الملل را از دست آوردهای حامیان بیماران نادر جهان در طول این سالها عنوان کرد. در روز دوم نیز چهار ورکشاپ و میزگردهایی تشکیل شد که مهمترین آنها تبدیل شبکه مرجع اروپایی به واقعیت( فصل جدیدی برای بیماریهای نادر) و دسترسی به شبکه های مرجع بود. در این میزگردها دکتر علی داودیان در جلسات درمان بیماری های نادر شرکت داشتند. بحث جایگزینی درمانهای سنتی و طبیعی، طب سوزنی و امید به تاثیر مثبت این روشها، موضوعات مورد بحث این جلسه بود تا بدین طریق کیفیت زندگی خود را بالا ببرند. در این نشست ها نمایندگان کشورهای فرانسه، آلمان، اسپانیا با مدیرعامل بنیاد بیماری های نادر ایران دیدارهای چندجانبه ای داشتند و موضوعات مهمی از قبیل ریجستر کردن بیماران، ارتباط آنها برای رساندن صدای واحدی به جامعه و مسئولان هر کشور مورد بحث و بررسی قرار گرفت. در پایان این نشست ها دکتر علی داودیان، یان لوکام رئیس اتحادیه بیماران نادر اروپا و پاتریس رینه مسئول امور مالی اتحادیه بیماران نادر اروپا  و رابط ایران و اروپا جلسه خصوصی داشتند و پیرامون موضوعات تفاهمنامه همکاری‌های مشترک، صدای بیماران نادر ایران، افزودن زبان فارسی به سایت یوروردیز، تشکیل کمیته فناوری اطلاعات، شرکت کارشناسان بنیاد بیماری‌های نادر ایران در اروپا و تشکیل یک کمیته کاربردی به بحث و تبادل نظر پرداختند. و در پایان یان لوکام دستور داد موضوع ویزای کارشناسان بنیاد بیماری‌های نادر ایران بررسی شود تا بتوانند در جلسات حضور یابند. این نشستها و کنگره ها پس از دو روز کاری پر مشغله با هدف انتقال صدای بیماران نادر به مسئولان پایان یافت.

بیماری لوپوس (Systemic lupus erythematosus) با نام اختصاری (SLE) یکی از انواع بیماری خود ایمنی است و زمانی رخ می دهد که سیستم ایمنی بدن بیمار شروع به حمله بافت ها و اندام های بدن خود فرد می کند. این حملات باعث التهاب، ورم و آسیب دیدن نقاط مختلف بدن همچون مفاصل، پوست، کلیه ها، خون، قلب و ریه می شود.

علایم لوپوس مشابه علایم برخی از بیماری های پوستی است و همین امر تشخیص آن را سخت می کند. بعضی افراد مستعد ابتلا به این بیماری بدنیا می آیند و عوامل ساده و معمولی همچون عفونت ها، مصرف بعضی دارو های خاص و یا حتی نور خورشید محرک ابتلای آنها به لوپوس می شود. هرچند درمان کاملی برای لوپوس وجود ندارد، اما درمان هایی برای کنترل و کاهش آن وجود دارد.

انواع بیماری نادر لوپوس:

1. 1. پوستی(Discoid Lupus Erythematosus) با نام اختصاری (DLE) یک بیمارى مزمن پوستى است که در صد کمى از آنها مبتلا به (SLE) هستند و بقیه فقط مشکل پوستى دارند.

2. لوپوس منتشر (Systemic): بیمارى لوپوس اریتماتوى منتشر (SLE) که به اختصار لوپوس نامیده می‌شود از دسته بیمارى هاى خود ایمنى است. لغت “منتشر” بدین معنى است که این بیمارى قادر است قسمت هایى از بدن را درگیر سازد.”اریتماتو” به معنى قرمز رنگ است که بخاطر هاله قرمز رنگ روى پوست گونه ها به این نام گذاشته شده است .

سیستم ایمنی بدن به صورت طبیعی، آنتی بادی‌هایی دارد که این آنتی بادی‌ها علیه ویروس ها ودیگر مواد خارجی عمل می‌کنند. این موادخارجی درواقع به عنوان آنتی ژن عمل می کنند و اختلالات سیستم ایمنی بدن راسبب می شوند دربیماری لوپوس درواقع سیستم ایمنی نمی تواند فرقی بین ماده خارجی و سلول ها و بافت خود بدن بگذارد، درنتیجه به بافت خودی حمله می کند. این روند دلیل التهاب و درد و صدمه، در قسمت‌های مختلف بدن است.

3. 3. دارو یی (Drug – Induced) بیمارى است با علائم مشابه لوپوس که در اثر مصرف بعضى داروها ایجاد می شود و با قطع دارو بر طرف می‌شود. در این بیمارى آنتى بادی‌هایى تولید میشود که بجاى عمل کردن بر علیه باکتری‌ها، بر علیه سلول‌هاى بدن فرد وارد عمل می‌شوند. حاصل عملکرد آنتى بادی‌ها بر علیه سلول‌هاى بدن تولید کمپلکس هاى ایمنى است که با گردش در جریان خون و رسوب در بافت هاى مختلف سبب تخریب بافت ها می شود.

اگرچه لوپوس یک بیمارى چند ارگانى (مولتى سیستم) است که ارگان هاى مختلف بدن را می‌تواند درگیر سازد، بیشتر بیماران به فرم هاى شدید بیمارى مبتلا نمی‌شوند.

سیر بیمارى به صورت دوره هاى عود و بهبود است. درگیرى شدید ارگان هاى حیاتى (کلیه، قلب، ریه، مغز) نادر است و بیشتر بیماران زندگى عادى خواهند داشت .

4. نوزادی – جنینی (Neonatal Lupus): یک بیمارى نادر است که نوزادان به آن مبتلا می‌شوند و با علائم پوستى، قلبى و کاهش پلاکت هاى خون تظاهر می‌کند.

علائم بیماری نادر لوپوس در انواع مختلف:

علایم و نشانه‌هایی که ممکن است زنگ خطری برای عود بیماری لوپوس باشد.

• خسته شدن بیش از حد انتظار

• احساس ضعف مداوم

• احساس درد در تمام بدن

• داشتن تب به صورت خفیف یا شدید

• بی اشتهایی مداوم

• کاهش وزن ناخواسته

• افزایش ریزش مو

• خونریزی از بینی به صورت مکرر

• زخم‌های سقف دهان به طوری که پس از خوردن غذاهای تند دچار سوزش شود

• بثورات پوستی در نقاط مختلف بدن

• درد مفاصل

• تورم مفاصل

• خستگی مفاصل هنگام برخاستن از خواب

• درد قفسه سینه با افزایش تنفس

• تنگی نفس

• سرفه همراه با خلط خونی

• سردردهای غیرمعمول و مداوم

• احساس حالت تهوع و استفراغ

• احساس ناراحتی و درد در شکم به طور مداوم

• ورم کردن پاها به طور مداوم

• ورم کردن پلک‌ها

• دیده شدن خون در ادرار

• در صورت بالا رفتن مقدار (pt) علامت مشخصه لوپوس است

درمان بیماری لوپوس:

برای درمان لوپوس حاد کورتیکوستروئید تجویز می‌شود. تجویز داروی ضد مالاریا مانند هیدروکسی کلروکینهم مؤثر است. از کرم‌های محافظت کننده در مقابل نور مانند «کورتیکوئید» استفاده می‌کنند. در موراد مقاوم به کورتیکواستروئیدها از داروهای ضعیف کننده ایمنی مانند آزاتیوپرین، میکوفنولات موفتیل و سیکلوفسفامید استفاده می‌شود.

داروی تزریقی جدید، با نام بنلیستا (Benlysta)، هم اولین دارویی است که به طور ویژه برای درمان لوپوس ساخته شده ‌است.