پست های برچسب گذاشته شده توسط ‘بیماری های نادر’
روز جهانی بیماری های نادر چه می گذرد؟
اسکلرودرمی (Scleroderma)
بیماری آدیسون (Addison’s Disease)
بیماری آدیسون که به آن نارسایی غده فوق کلیوی ،هیپو کورتیزولیسم و هیپو آدرنالیسم نیز میگویند بیماری نادر مزمنی است که در اثر تخریب تدریجی و پیش رونده غدد فوقکلی وی که در بالای کلیه ها قرار دارند، رخ میدهد .
دو نوع بیماری آدیسون وجود دارد: اگر غده فوق کلیه به دلیل وجود مشکل در خودش ،به مقدار کافی هورمون تولید نکند به نام “نارسایی اولیه غده فوق کلیه ”خوانده می شود. اگر غده فوق کلیه تحت تاثیر دیگر مشکلات بدن به مقدار کافی هورمون تولید نکند، به نام “نارسایی ثانویه غده فوق کلیه” خوانده میشود .
اسامی دیگر
ناکارایی غده فوق کلیوی
شیوع ,همه گیری شناسی
بیماری آدیسون نادر است،اما میتوان آن را در هر سنی دید.
شیوع آن درمردان وزنان تقریباً برابر است .
میزان فراوانی بیماری آدیسون در جمعیت انسانی گاهی در برخی منابع حدود 1 در100,000تخمین زده شده است. بعضی سایتهای تحقیقاتی نزدیک به 60-40 مورد در هر 1میلیون جمعیت انسانی(25000/1-16600) ذکر کرده اند. آدیسون می تواند افراد با هر سن، جنسیت، یا قومیت را مبتلا کند، اما به طور معمول در بزرگسالان بین 30 تا50 سال مشاهده شده است.تحقیقات نشان داده است هیچ غالبیت قابل توجهی مبتنی بر قومیت وجود ندارد.
علایم ناشی از بیماری
احساس ضعف و خستگی، دل درد و حالت تهوع و اسهال ،کاهش اشتها و وزن، اسهال، سردرد، تعریق، احساس سردی بدن در تمام ساعات ،تغییر رفتار و خلق و خوی (افسردگی، پرخاشگری) کاهش فشار خون تا وضعیت از حال رفتگی، تیرگی رنگ پوست ،پیدایش لک ههای سفید روی پوست، ریزش مو. برخی از این علائم به دلیل دفع سدیم و نمک در ادرار است.
علت بیماری
به هورمونهای مترشحه از بخش قشری غده فوق کلیوی کورتیکواستروئیدها گفته می شود .کورتیکواستروئیدها به دو گروه عمده مینرالوکورتیکوئیدها مانند آلدوسترون و گلوکوکورتیکوئیدها مانند کورتیزون تقسیم بندی می شوند. مینرالوکورتیکوئیدها در تنظیم آب و الکترولیتها در بدن نقش دارند .گلوکوکورتیکوئیدها نقشهای مختلفی در بدن دارند از جمله کاهش التهاب، تخفیف واکنشهای ایمنی ،تاثیر بر متابولیسم و افزایش قند خون. سوخت و ساز قند و پروتئی ن، حفظ فشار خون ، و پاسخ به استرس جسمانی . باید توجه داشت که علایم بیماری ممکن است به آهستگی و در طی چند ماه تا چند سال بروز کنند.علایم به علت کاهش سطح هورمون های شبیه کورتی زون تولید شده توسط غدد فوق کلیوی ایجاد می شوند. البته علت نارسایی غدد فوق کلیوی معمولاً نامعلوم است، ولی پزشکان معتقدند که این بیماری از نوع بیماری های خود ایمنی است . البته نارسایی غدد فوق کلیوی ممکن است به دنبال بی ماریهای زیر نیز ایجاد شود: بی ماری س ل، سرطان، بیماریهای غده هیپوفیز و ایدز. استفاده از داروهای کورتی زونی خوراکی برای سایر بیماری ها .در این حالت نارسایی وقتی نمود مییابد که مصرف این داروها قطع شود ،زیرا گاهی فعالیت غدد فوق کلی وی پس از قطع دارو به حالت اولیه بر نمیگردد.
درمان با جایگزینی هورمونهای آدرنال (معمولا به صورت خوراکی) می باشد .کمبود گلوکوکورتیکوئیدها با مصرف قرص خوراکی هیدروکورتیزون یا پردنیزولون جبران می شود. برای کمبود آلدوسترون از فلودروکورتیزون استفاده میشود. این بیماری برای تمام عمر گریبانگیر بیمار خواهد بود ولی با درمان مناسب سطح زندگی بیمار بهبود می یابد.
بحران آدیسون: یک خطر جدی برای سلامتی می باشد ،چراکه فشار خون و قند خون پایین می آید و پتاسیم خون بالامیرود .
این بحران را باید درمان کرد.این درمان شامل تزریق داخل وریدی هیدروکورتیزون، محلول سالین و شکر (دکسترون)میباشد.
مراقبت های لازم
در نارسایی شدید فوق کلیه در بیمار بحرانی رخ میدهد که ممکن است ناشی از بیماریهای شناخته نشده قبلی از قبیل خونریزی غده فوق کلیه ویا بیماریهای عود کننده نظیر عفونتها و ضربه باشد که نیاز به مداخلات اورژانسی پزشکی دارد اگر شما یا یکی ازاعضای خانواده تان علایم بیماری آدیسون را دارید، به خصوص علایم «بحران غدد فوق کلیوی ». در این صورت فوراً به پزشک مراجعه نمایید. «بحران غدد فوق کلیوی » یک اورژانس است و شامل: دردهای ناگهانی در پاها و گاهی در پشت و شکم، استفراغ شدید و اسهال که منجر به کاهش آب بدن می شود، کاهش فشار خون، کاهش هوشیاری زمانی که بیمار سرپا می ایستد، کاهش قند خون، گیجی، سایکوز، بریده بریده سخن گفتن، بی حالی شدید، کاهش سدیم خون، کاهش پتاسیم خون، کاهش کلسیم خون ،تشنج و تب می باشد.
در مورد «بحران غدد فوقکلی وی» و ارتباط آن با استرس جسمانی (عفونت، جراحی، یا صدمات جسمانی) اطلاعات خود را افزایش دهید. به هرپزش ک یا دندانپزشکی که مراجعه میکنید، وی را از بیماری خود آگاه سازید. اگر در جایی زندگی میکنید یا به جایی قصد مسافرت دارید که خدمات پزشکی چندان در دسترس نیست ، باید دستورالعمل مربوط به تزریق کورتیزون را در شرایط اورژانس قرار بگیرید
یک دستبند یا گردن آویزمخصوص همراه داشته باشید که روی آن مشخص شده باشد که شما آدیسون دارید و ضمناً دارو و دوز مصرفی نیز روی آن قید شده باشد .
مراقب باشید واکسیناسیون شما به روز باشد.جمله واکسیناسیون آنفلوآنزا و ذات الریه اگرعلایم جدید و نامنتظره بروز کردند داروهای مورد استفاده برای درمان ممکن است عوارض جانبی به همراه داشته باشند .از آن جمله این علایم عبارتند از: برآمده شدن شکم ، نازک شدن اندامها، پف کردن صورت و چشم ها، آکنه، ورشد مو روی صورت.
عوامل افزایش دهنده خطر
1.استرس
2.دیابت شیرین (مرض قند)
3.جراحی
4.درمان ضدانعقادی
روش تشخیص
علاوه بر بررسی علایم ذکرشده در این بیماری، آزمایشات شامل آزمایش خون برای اندازه گیری مقدار آنتی بادیها، سدیم ،پتاسیم ،کورتیزول می باشد. نیز اندازه گیری سطح هورمون آدرنال و هورمون تحریک کننده آدرنال(ACTH) رنین، تصویربرداری،سی تی اسکن شکم،اولتراسوند، توموگرافی و MRI میتواند انجام گیرد.
این بیماری برای تمام عمر گریبانگیر بیمار خواهد بود ولی هیچ محدودیتی برای فعالیت در این بیماران وجود ندارد.
اگر مبتلا به این بی ماری هستید، سعی کنید تا اصول مراقبت از خود را فرا بگیرید. توجه دقیق به زمانبندی مصرف داروها بسیار حیاتی است.